Желтуха у новорожденных 2 степени. Желтуха недоношенных новорожденных

Любая желтуха бывает следствием повышения уровня билирубина (желчного пигмента) в крови, появ­лении этого пигмента в тканях. Билирубин в ор­ганизме - нормальный продукт обмена гемо­глобина, который является частью эритроцитов и переносит кислород из легких в органы и ткани. Эритроциты, красные кровяные тельца, в которых и содержится гемоглобин, «отжив свой срок», разрушаются в селезенке, и их гемогло­бин превращается в билирубин, называемый непрямым, или свободным. Это билирубин «в чистом виде». Он нерастворим в воде и в кровя­ном русле переносится белком плазмы крови. Непрямой билирубин представляет собой ткане­вой яд и, в силу нерастворимости в воде, не может выводиться почками. Попадая в печень, он подвергается процессу биохимической транс­формации, а именно связыванию с глюкуроновой кислотой, с образованием прямого, или связан­ного, билирубина. Этот билирубин нетоксичен, растворим в воде, выделяется через кишечник с желчью и через почки с мочой. Если скорость разрушения эритроцитов превышает «связывающие» способности печени, то непрямой били­рубин накапливается в кровяном русле и прони­кает в ткани. При уровне непрямого билирубина в крови выше 35 мкмоль/л развивается желтуха. На интенсивность желтухи влияет не только кон­центрация билирубина, но и особенности кожи, поэтому степень желтого окрашивания сама по себе не является диагностическим признаком. Легче всего прокрашиваются глазные склеры, нижняя поверхность языка, нёбо, кожа лица.

В зависимости от причин возникновения, у новорожденных могут наблюдаться различ­ные виды желтухи.

Транзиторная (временная) желтуха новорожденных

Такую желтуху часто называют физиологи­ческой, т.е. нормальной. По характеру она яв­ляется конъюгационной (т.е. связана с нару­шением конъюгации - связывания непрямо­го билирубина в печени). Связывание непря­мого билирубина снижено из-за возрастной незрелости работы печени у новорожденных.

Гемоглобин плода отличается от такового у взрослых. Мы, взрослые, живем с гемоглобином А, в то время как у малыша в утробе основной формой гемоглобина является гемоглобин F(от латинского слова fetus - «плод»). Этот вид ге­моглобина нужен малютке потому, что обладает большей способностью присоединять кислород, чем «взрослый» гемоглобин. За счет этого кис­лород из материнской крови, присоединенный к гемоглобину А, переходит к плоду и связывается с его гемоглобином F, т.е. малыш как бы отбира­ет кислороду мамы. Гемоглобин А начинает вы­рабатываться кроветворной системой малыша начиная с третьей недели беременности, и этот синтез набирает скорость по мере приближения к родам. Однако к моменту рождения фетальный гемоглобин Fвсе еще составляет около 60% всего гемоглобина. После рождения в организме крохи начинается процесс перестройки гемогло­бина: гемоглобин Fподвергается распаду, а же­лезо из него идет на построение нового гемогло­бина А. Возрастная незрелость ферментных сис­тем печени приводит к замедленному превраще­нию непрямого билирубина.

Транзиторная желтуха развивается у 50- 70% новорожденных, в то время как повыше­ние уровня непрямого билирубина обнаружи­вается у всех. Желтое окрашивание кожи развивается не ранее конца 2-х суток, чаще всего на 3-4-е сутки жизни малыша, может нарас­тать до 5 -6 -го дня и затем уменьшается.Раз­витие желтухи не сопровождается ухудшением состояния крохи. В течение 2 недель у доно­шенных детишек и 4 недель у недоношенных физиологическая желтуха исчезает.

При повышении уровня билирубина в крови выше безопасной концентрации (200 мкмоль/л) или затягивании желтухи состояние выходит за рамки физиологического и требует проведения некоторых лечебных мер. К ним относятся: внут­ривенное вливание растворов глюкозы, аскор­биновой кислоты, фенобарбитала. Применение всех этих препаратов так или иначе направлено на усиление превращения свободного билируби­на в связанный: глюкоза является исходным ма­териалом для образования глюкуроновой кисло­ты, которая потом присоединяется к непрямому билирубину, аскорбировая кислота и фенобар­битал повышают активность ферментов печени, «производящих» это присоединение. Кроме то­го, назначают желчегонные препараты, облегча­ющие выведение билирубина с желчью, и абсор­бенты внутрь (растворы глюкозы и альбумина, активированный уголь), связывающие билиру­бин в полости кишечника. Как вспомогательный метод используется так называемое выпаивание, когда малышу дают дополнительное количество жидкости. Выпаивание возможно не только при превышении концентрации билирубина выше 200 мкмоль/л, но и когда имеется тенденция к повышению количества билирубина в физиоло­гических рамках. Наряду с медикаментозными методами широко применяется фото светотерапия. Используются лампы дневного, белого и синего света. Под действием излучения происхо­дит распад билирубина, находящегося в коже. Образовавшиеся производные билирубина хо­рошо растворимы в воде и без предварительного превращения в печени легко выводятся с желчью и мочой. Фототерапия назначается при уровне билирубина выше 220 мкмоль/л у доно­шенных и 85 мкмоль/л у недоношенных детей на 1-2 дня. После фототерапии в крови может не­надолго повышаться уровень непрямого билиру­бина за счет нетоксичных форм билирубина.

Еще один вид желтухи новорожденных, весьма схожий по механизму происхождения с физиологической, развивается в тех случа­ях, когда в организме малыша появляются ве­щества, которые более «охотно» связывают­ся с глюкуроновой кислотой в печени, зани­мая «вакантное место», которое предназна­чалось для билирубина. Это происходит при избытке женских половых гормонов - эст­рогенов в молоке матери в первые дни после родов, при введении младенцу витамина К, левомицетина и некоторых других веществ,конкурирующих с билирубином за процесс конъюгации. Как правило, подобный вид жел­тухи не бывает длительным и не сопровожда­ется угрожающими проявлениями.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Одним из довольно частых и грозных состоя­ний, приводящих к развитию желтухи, явля­ется гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН). По статистике, она встречается у 0,3-0,7% новорожденных, занимая 4-5-е место в структуре заболеваемости детей пер­вой недели жизни. «На совести» этого забо­левания 3-7% перинатальной смертности.

Суть этого состояния сводится к повышен­ному гемолизу (разрушению) эритроцитов плода и новорожденного из-за несовмести­мости его крови с материнской. У всех людей на внешней оболочке эритроцитов находятся белки, которые могут выступать в роли антигенов при встрече с чужой иммунной систе­мой, т.е. стимулировать выработку иммунного ответа против данных антигенов с разрушени­ем их носителей. К таким антигенам относят­ся, в частности, белки, определяющие группу крови (А и В) и резус-фактор (Rh). В тех слу­чаях, когда материнский организм встречается с антигенами плода, которых не имеет сам, в нем начинается выработка антител - белков, нейтрализующих, разрушающих антигены. Они могут проникать через плаценту и вызы­вать гибель эритроцитов плода.

Плацента в норме выполняет роль барьера при переходе эритроцитов малыша в мате­ринский кровоток и антител матери назад к плоду. Поэтому если эритроциты плода и об­наруживаются в крови матери, то в ничтожном количестве, недостаточном для иммуни­зации - образования антител в материнском организме. Инфекционные и некоторые неин­фекционные заболевания женщины, вредные воздействия, связанные с профессией, вред­ные привычки, патологическое течение бере­менности, некоторые лекарственные препара­ты, предшествующие аборты снижают барь­ерную роль плаценты, что создает условия для развития иммунологического конфликта, если имеется несовместимость крови матери и ре­бенка по групповому или резус-фактору.

ГБН вызывается преимущественно не­совместимостью крови матери и плода по ре­зус-фактору (в 92% случаев), значительно реже (в 7%) - по группе и в 1 % случаев - по другим антигенам.

Резус-конфликт возникает,если у резус-отрицательной (т. е. ««незнакомой» с белком резус-фактором) матери плод имеет резус-положительную кровь. АВО-иммуноконфликт обычно развивается, если у матери кровь I(0) группы (т.е. ее иммунная система не знакома ни с А-, ни с В-эритроцитарными антигенами), а малыш имеет II(А) или ill(В) группу. Существует мнение, что конфликт по групповым (АВО)антигенам развивается даже чаще,чем резус-конфликт, однако протекает он значительно легче и поэтому в большинстве случаев не диагностируется.

Для рождения больного ребенка необходи­мо либо патологическое течение беременности или наличие других причин для массивного проникновения фетальных эритроцитов в ма­теринский кровоток с ранних сроков беремен­ности, либо предшествующая сенсибилизация 1 женщины. Женщина с резус-отрицательной кровью может быть сенсибилизирована пере­ливаниями крови даже в раннем детстве. Также имеет значение сенсибилизация предшествую­щими плодами, в том числе и при прерывании беременности, так как резус-фактор начинает формироваться у малыша с 5-6-й недели бе­ременности. Что касается развития ГБН по групповым антигенам, то в повседневной жизни сенсибилизация фактором А может прои­зойти, например, при вакцинации, так как не­которые вакцины могут содержать фактор А. ГБН у плода с I(А) группой крови развивается примерно вдвое чаще, чем со II(В).

Происходящее при ГБН разрушение эритроцитов плода приводит к повышению уровня билирубина в крови и анемии. Болезнь проявляется в трех формах.

Анемическая форма. Наиболее доброкачественный вариант течения ГБН. Прояв­ляется сразу после рождения или в течение 1-й недели жизни. На первое место в клини­ческой картине выходит анемия, проявляюща­яся бледностью кожных покровов. Уровень билирубина может быть слегка повышен, уве­личиваются размеры печени и селезенки. Об­щее состояние малютки нарушается мало, ис­ход подобного течения ГБН благоприятный.

Желтушная форма. Это наиболее час­тая среднетяжелая форма ГБН. Основными ее проявлениями являются ранняя желтуха, ане­мия и увеличение размеров печени и селезен­ки. По мере нарастания билирубиновой инток­сикации состояние крохи ухудшается: он ста­новится вялым, сонливым, у него угнетаются физиологические рефлексы, снижается мы­шечный тонус. На 3-4-е сутки без лечения уровень билирубина может достигнуть крити­ческих цифр, и тогда возможно появление симптомов ядерной желтухи: ригидность заты­лочных мышц, когда малыш не может накло­нить голову вперед (попытки привести подбо­родок к груди безуспешны, они сопровождают­ся плачем), судороги, широко открытые глаза, пронзительный крик. К концу 1 -й недели мо­жет развиться синдром застоя желчи: кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обес­цвечивается, моча темнеет, в крови повышает­ся содержание связанного билирубина. Жел­тушная форма ГБН сопровождается анемией.

Отечная форма - самый тяжелый ва­риант течения заболевания. При раннем раз­витии иммунологического конфликта может произойти выкидыш. При прогрессировании болезни массивный внутриутробный гемолиз - распад эритроцитов - приводит к тяже­лой анемии, гипоксии (дефициту кислорода), нарушениям обмена веществ, снижению уровня белков в кровяном русле и отеку тка­ней. Образующийся в этом случае непрямой билирубин поступает в кровоток матери и обезвреживается ее печенью (в связи с чем в крови беременной обнаруживается повыше­ние уровня билирубина). Плод может погиб­нуть до рождения или рождается в крайне тя­желом состоянии. Ткани отечны, в полостях тела (грудной, брюшной) скапливается жид­кость. Кожа резко бледная, лоснящаяся, жел­туха выражена слабо. Такие новорожденные вялы, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены. Печень и селезенка зна­чительно увеличены, живот большой. Выра­жена сердечно-легочная недостаточность.

Лечение ГБН направлено в первую оче­редь на борьбу с высоким уровнем билируби­на, выведение материнских антител и ликви­дацию анемии. Среднетяжелые и тяжелые случаи подлежат оперативному лечению. К оперативным методам относятся заменное переливание крови (ЗПК) и гемосорбция.

ЗПК до сих пор остается незаменимым вмешательством при наиболее тяжелых фор­мах ГБН, ибо предупреждает развитие ядер­ной желтухи, при которой билирубином по­вреждаются ядра головного мозга плода, и восстанавливает количество форменных эле­ментов крови. Операция ЗПК состоит в забо­ре крови новорожденного и переливании ему донорской крови. За одну операцию может за­меняться до 70% крови малыша. Обычно пе­реливают кровь в количестве 150 мл/кг массы тела ребенка. При выраженной анемии пере­ливают препарат крови - эритроцитную мас­су. Операция ЗПК нередко проводится пов­торно, до 4-6 раз, если уровень билирубина вновь начинает достигать критических цифр.

Гемосорбция представляет собой метод извлечения из крови антител, билирубина и не­которых других токсических веществ. При этом кровь младенца забирают и пропускают через специальный аппарат, в котором кровь проходит через специальные фильтры. «Очи­щенная» кровь вливается малышу снова. Пре­имущества метода следующие: исключается риск передачи инфекций с донорской кровью, малышу не вводится чужеродный белок.

После оперативного лечения или в случае более легкого течения ГБН проводятся пере­ливания растворов альбумина, глюкозы, ге-модеза. При тяжелых формах болезни хоро­ший эффект дает внутривенное введение ПРЕДНИЗОЛОНА в течение 4-7 дней. Кро­ме того, применяются те же методы, что и при транзиторной конъюгационной желтухе.

Весьма широкое применение нашел метод ГИПЕРБАРИЧЕСКОЙ ОКСИГЕНАЦИИ (ГБО). В барокамеру, куда помещают младенца, пода­ется чистый увлажненный кислород. Этот метод позволяет заметно снижать уровень билируби­на в крови, после него улучшается общее состо­яние, уменьшается воздействие билирубиновой интоксикации на мозг. Обычно проводится 2- 6 сеансов, а в некоторых тяжелых случаях тре­буется проведение 11 -12 процедур.

И в настоящее время нельзя считать до конца решенным вопрос о возможности и це­лесообразности грудного вскармливания ма­лышей при развитии ГБН. Одни специалисты считают его вполне безопасным, другие скло­няются в пользу отмены грудного вскармли­вания в первую неделю жизни малютки, когда его желудочно-кишечный тракт наиболее проницаем для иммуноглобулинов и есть опасность дополнительного попадания мате­ринских антител в кровяное русло младенца.

Мерами профилактики ГБН являются: пре­дупреждение абортов, комплекс мер, направлен­ных на охрану здоровья женщины; обязательное введение антирезусного иммуноглобулина в пер­вые 48 часов после рождения здорового резус-по­ложительного ребенка резус-отрицательной ма­терью, а также после абортов у таких женщин.

1 Сенсибилизация (от лат. sensibilis - чувствительный) - формирование повышенной чувствительности иммунной системы к каким-либо определенным антигенам, когда проникновение их в организм вызывает немедленный и бурный иммунный ответ, нередко избыточный.

Что такое желтуха у новорожденных?

Примерно на третий день после рождения у новорожденных появляется желтая окраска глазных белков, щечек, иногда и всего тельца (желтуха). Это явление не является болезнью, а имеет специальное наименование «желтуха новорожденных». Это нормальная, обычная картина, встречающаяся почти у каждого новорожденного.

Желтуха – это окрашивание кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Причина желтухи новорожденных такова: во время внутриутробной жизни в крови плода бывает большое количество красных кровяных телец (эритроцитов). Часть из них после рождения распадается. Как только родившийся ребенок начинает дышать, для окисления его тканей достаточно уже меньшего количества эритроцитов. Краситель, освободившийся из распавшихся красных кровяных телец, подвергается в печени определенному процессу, становясь причиной появления желтой окраски тканей новорожденного (желтухи).

Виды желтух у новорожденных
Выделяют два вида желтух у новорожденных. Это физиологические и патологические желтухи. Физиологическая желтуха бесследно исчезает в течение короткого промежутка времени. Паталогическая желтуха новорожденных вызывается заболеваниями и часто требует пристального медицинского контроля. Рассмотрим каждую подробнее.

Физиологическая желтуха

Физиологическая желтуха - это самая распространенная желтуха у детей, только что появившихся на свет. Она встречается примерно у 60-70% малышей и появляется на 3-4 день после рождения. Это состояние – не болезнь и со временем проходит. Оно связано с незрелостью некоторых систем детского организма, отвечающих за обмен особого вещества – билирубина*.
При физиологической желтухе общее состояние детей, как правило, не страдает. Только если она сильно выражена, малыши становятся сонливыми, лениво сосут, иногда у них бывает рвота. О тяжести желтухи судят не по внешним проявлениям, а по уровню прямого билирубина в крови. Он достигает максимума на 3-й день жизни ребенка. Детский организм «борется» с избытком билирубина, связывая его с белком крови альбумином, тем самым, предотвращая его токсическое действие. Но так бывает не всегда.
При очень сильном повышении уровня билирубина альбумин не может «блокировать» его полностью, и тот проникает в нервную систему. Это может оказать токсическое действие, в первую очередь на жизненно важные нервные центры, головной мозг. Такое состояние называют «ядерной желтухой», или «билирубиновой энцефалопатией». Симптомы: выраженная сонливость, судороги, снижение сосательного рефлекса. Среди поздних проявлений – глухота, параличи, умственная отсталость.
Раньше в случае повышения уровня свободного билирубина использовали внутривенное вливание растворов глюкозы, аскорбиновую кислоту, фенобарбитал, желчегонные средства для ускорения его выведения. Сейчас все больше специалистов и клиник во всем мире отказываются от использования лекарств для лечения физиологической желтухи новорожденных. Более того, применение некоторых средств признано неэффективным.

Характеристика физиологической желтухи детей

* появляется на 2-3 день, всегда после 24 ч жизни;
* нарастает в течение первых 3-4 дней жизни;
* интенсивность окрашивания оценивается как 1-2 степень по Крамеру (окрашены кожа лица и шеи- это 1 ст, окрашивание кожи до уровня пупка - 2 ст, окрашивание верхней(проксимальных) отделов рук и ног- 3 ст, полное окрашивание рук и ног, включая кисти и стопы - 4 ст);
* начинае угосать с 7-10 дня, исчезает на 2-3 неделе жизни;
* желтуха имеет оранжевый, апельсиновый оттенок;
* общее состояние ребенка не нарушено;
* размеры печени и селезенки соотвенствуют норме;
* нет изменения окраски кала и мочи.

Лабораторные признаки желтухи новорожденного

* уровень билирубина у новорожденных в пуповинной крови (при рождении) менее 51 мкмоль\л;
* канцентрация гемоглобина нормальная;
* почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни 5,1 мкмоль\л;
* максимальный уровень общего билирубина на 3-4 сутки в переферической или венозной крови менее 256 мкмоль\л у доношенных; и менее 171 мкмоль\л у недоношенных. В среднем уровень билирубина - 103-137 мкмоль\л;
* уровень общего билирубина повышается за счет непрямой фракции;
* нормальные значения гемоглобина, Эритроцитов и гематокрита.

Патологическая желтуха

Патологическая желтуха чаще проявляется в течение первых суток после рождения. Нередко при этом увеличиваются печень и селезенка, может обесцвечиваться кал, а моча приобретает темный цвет, иногда на коже новорожденного самопроизвольно появляются синяки и точечные кровоизлияния. В анализе крови отмечаются признаки усиленного распада эритроцитов (гемолиза) и анемии.
При несовместимости матери и новорожденного по группам крови и/или по резус-фактору происходит массивное разрушение (гемолиз) эритроцитов. Выраженная желтуха часто бывает, если у мамы I группа крови, а у ребенка II или (реже III). Считается, что при каждой последующей беременности повышается риск таких осложнений. Именно по этой причине женщинам с отрицательным резус-фактором особенно опасно делать аборт.

желтуха может быть:

* конъюгационной (от «конъюгация» - соединение, связывание), ее причина в ферментной недостаточности печени;
* гемолитической («гемолиз» - распад эритроцитов), связанной с проблемами крови, например, с изменением строения гемоглобина или эритроцитов;
* печеночной (паренхиматозной), возникающей при различных заболеваниях печени;
* механической (обтурационной) - развивается при нарушении нормального оттока желчи.

Конъюгационные желтухи возникают тогда, когда ферменты по каким-либо причинам недостаточно активно связывают и перерабатывают билирубин в клетках печени.
Конституциональная печеночная дисфункция (синдром Жильбера-Мейленграхта) – наследственное заболевание, очень сходное с физиологической желтухой новорожденных, - встречается довольно часто. Причина сбоя в обмене билирубина в этом случае – нарушение его связывания из-за наследственной неполноценности ферментных систем печени. Обычно это состояние требует лечения и наблюдается гастроэнтерологами.

Гемолитические желтухи могут развиваться также при дефиците ферментативных систем эритроцитов, при нарушении структуры гемоглобина
Разрушение эритроцитов может быть вызвано и различными генетически обусловленными нарушениями, как, например, микросфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара), нарушениями структуры гемоглобина (например, при серповидно-клеточной анемии), изменением формы и структуры самого эритроцита и пр. При лечении состояний, сопровождающихся разрушением эритроцитов, часто используют обменные переливания крови, чтобы «вымыть» билирубин и антитела, вызывающие гемолиз.

Печеночные (или паренхиматозные) желтухи развиваются при поражении ткани печени (паренхимы) вирусами, бактериями, простейшими или токсинами. При гепатитах В и С, цитомегаловирусной инфекции и сепсисе в крови накапливается билирубин, кожа и слизистые оболочки окрашиваются в зеленовато-желтый цвет, печень и селезенка увеличиваются в размерах. Стул становится белесым, а вот моча, напротив, приобретает более яркую окраску. Такие желтухи лечат комплексно, обязательно воздействуя на причину заболевания. Понятно, что без лечения инфекционного процесса в таких случаях обойтись невозможно. К сожалению, в настоящее время не для всех врожденных инфекций существуют эффективные методы лечения. Это лишний раз подчеркивает необходимость тщательной подготовки к беременности, особенно при наличии инфекционных заболеваний, для снижения риска передачи инфекции малышу.

Механические (обтурационные) желтухи возникают, если нарушается отток желчи. Причиной может быть нарушение проходимости желчных протоков из-за пороков развития, атрезии (недоразвития), новообразований (в том числе и со стороны других органов). При некоторых болезнях сама желчь становится густой и вязкой и скапливается в желчных путях. Они переполняются, и желчь поступает в кровяное русло, вызывая симптомы желтухи. Лечение зависит от причины желтухи, но в некоторых случаях без хирургического вмешательства не обойтись.

Лечение

Физиологическая желтуха
Сегодня самый действенный и проверенный метод снижения токсичности билирубина при физиологической желтухе – фототерапия (светолечение). Кожу малыша освещают специальной установкой (в среднем 96 часов на курс).
Под воздействием света билирубин превращается в нетоксичные производные, основное из которых носит название «люмирубин». У него другой путь выведения, и через 12 часов он выходит из организма с калом и мочой. Побочное явление при фототерапии возможно появление шелушения кожи и частого жидкого стула, а у некоторых детей наблюдаются сонливость.
После прекращения лечения все явления бесследно проходят. А после выписки из роддома стоит как можно чаще в течение дня подставлять малыша непрямым солнечным лучам. Лучшая профилактика и лечение физиологической желтухи – ранние и частые кормления. Поскольку у детей с повышенным уровнем билирубина бывает повышенная сонливость, их надо обязательно будить для кормления.
Молозиво, или «раннее молоко» первых нескольких дней, действуют как слабительное и помогает быстрее выйти меконию (первородному калу). Билирубин, который преобразуется в печени, также выводится вместе с ним. Если меконий не выходит быстро, билирубин из кишечника может повторно попасть в кровоток, тем самым, усиливая уровень желтухи.
Даже при редко встречающейся желтухе, вызываемой молоком матери, не рекомендуют отказываться от грудного вскармливания. Отличить эту разновидность желтухи у новорожденных позволяют более поздние сроки появления (после 1-й недели жизни ребенка) . Такое состояние связано с содержанием в молоке матери веществ, снижающих активность ферментов, обеспечивающих «превращение» непрямого билирубина в растворимый прямой.
Паталогическая желтуха
При патологической желтухе лечением занимаются специалисты. Оно целиком зависит от причины этого состояния.

Показания к применению фототерапии и заменному переливанию крови в зависимости от концентрации билирубина в крови:
Фототерапия показанна при уровне непрямого билирубина
Масса ребенка Уровень билирубина
более 2500 г 255-285 мкмоль\л
2000-2500 г 2190- 240 мкмоль\л
1500-1999 г 140-200 мкмоль\л
менее 1500 г 85-140 мкмоль\л

Заменное переливание крови при
Масса(г) Уровень билирубина (мкмоль\л)
более 2500 340-375
2000-2500 300-340
1500-1999 275-300
менее 1500 220-275

В подведении итогов
Не будучи специалистом, невозможно разобраться во всех тонкостях диагностики такой большой группы заболеваний, как желтухи у новорожденных детей (желтушки). Важно понять – длительное сохранение желтушного окрашивания кожи у маленького ребенка требует обязательного обследования. Оно непременно должно состоять из общего анализа крови, определения уровня общего билирубина и его фракций в сыворотке крови, показателей функции печени, пробы на гемолиз (проба Кумбса), ультразвукового исследования органов брюшной полости, при необходимости и консультации хирурга или другого специалиста для уточнения диагноза и своевременного проведения лечения.

Будьте здоровы!

* Билирубин образуется при разрушении эритроцитов – красных клеток крови, содержащих гемоглобин и обеспечивающих органы и ткани кислородом. До рождения, пока кроха не дышит самостоятельно, в его организме кислород переносят эритроциты с особым (фетальным) гемоглобином.
Эти эритроциты после рождения за ненадобностью разрушаются с образованием большого количества билирубина. Такой билирубин называют непрямым, или свободным. Он нерастворим, поэтому не может выделяться с мочой. Превращением его в растворимую форму и выведением с желчью занимается печень. Даже у здоровых детей сразу после рождения часто не хватает специального белка, который обеспечивает перенос билирубина в печеночные клетки, где он после ряда биохимических реакций соединяется с веществами, делающими его растворимым.
Это нужно для того, чтобы билирубин не оказывал токсического действия и благополучно выводился из организма. Обеспечивают такое превращение сразу несколько ферментных систем. У многих новорожденных эти системы заканчивают свое созревание и начинают полноценно работать только через несколько дней после рождения.
Постепенно улучшается и работа системы выделения билирубина. Обычно через 1-2 недели желтушное прокрашивание кожи исчезает, не причиняя никакого вреда ребенку. Понятно теперь, почему желтуха новорожденных у недоношенных детей встречается чаще, более выражена и держится дольше, чем у доношенных малышей. И выраженность повышения уровня билирубина в крови у недоношенных зависит не от массы тела при рождении, а от степени зрелости плода и проблем мамы во время беременности. Чаще «желтеют» детки многоплодной беременности, новорожденные, у которых были родовые травмы, малыши, рожденные от мам с сахарным диабетом.

Все вопросы, касающиеся детского здоровья вы можете

Желтуха встречается приблизительно у 80% всех недоношенных (у доношенных – в 60% случаев), выражена более резко и выражена более длительно (иногда до 3-4 недель) по сравнению с доношенными детьми. Желтушный синдром может быть проявлением различных заболеваний, может приводить к серьезным последствиям для жизни и здоровья ребенка. Поэтому знание врачом причин, методов диагностики и лечения желтух у недоношенных детей имеет большое значение для обеспечения качества дальнейшей жизни ребенка.

Особенность билирубинового обмена у недоношенных детей

Выраженность гипербилирубинемии у недоношенных не зависит от массы тела при рождении, но находится в прямой зависимости от степени зрелости плода и наличия заболеваний у матери во время беременности. Среднее содержание Б в крови недоношенных детей в первые сутки жизни составляет 71,8-106 мкмоль/л, а во вторые – 97,4-148,8 мкмоль/л. Уровень непрямого билирубина достигает максимума на 5-6 день (у доношенных – на 4 день) жизни. Максимальный уровень довольно часто доходит до 220-256 мкмоль/л, а нередко и превышает 342 мкмоль/л, т.е. достигает критического уровня, при котором может развиться ядерная желтуха (W. Zuelzer и соавт., 1961).

В зависимости от содержания билирубина в сыворотке крови в дни его максимальной концентрации. Желтухи у недоношенных детей А.И. Хазанов классифицирует следующим образом: до уровня 196,65 мкмоль/л – как обычную конъюгационную; при содержании от 196,65 до 256,56 мкмоль/л – как гипербилирубинемию I степени; при содержании от 256,65 мкмоль/л до 342 мкмоль/л – как гипербилирубинемию II степени и при увеличении свыше 342 мкмоль/л – как гипербилирубинемию III степени.

При изучении особенностей неонатальных желтух, ученые Л.Л. Нисевич, Г.В. Яцык и др. в 1998 г. установили, что конъюгационная желтуха с уровнем сывороточного билирубина ниже 197 мкмоль/л встречается только у 20% новорожденных с I степенью недоношенности. У остальных 80%, а также у детей с более глубокой степенью недоношенности желтуха протекает с гипербилирубинемией. У каждого 3-го недоношенного ребенка желтуха имеет затяжное течение. Затяжной считается желтуха, продолжающаяся у детей со сроком гестации 35-37 недель, более 13 дней, а при меньшем сроке гестации – более 16 дней. Чем выше максимальный уровень билирубина и чем моложе гестационный возраст, тем чаще встречаются затяжные желтухи.

Причинами более частых и более выраженных желтух у недоношенных детей в отличие от доношенных являются:

• Повышенное разрушение эритроцитов из-за меньшей продолжительности их жизни (40-60 дней у недоношенных и 80-90 дней – у доношенных)
• Меньшей активностью глюкуронилтрансферазной и других ферментных систем печени из-за ее незрелости
• Уменьшенной способностью гепатоцитов к захвату билирубина из крови из-за низкого содержания транспортных белков – легандинов
• Склонностью к холестазу из-за более выраженной узости и недостаточного количества желчных протоков и в 5 раз меньшего содержания желчных кислот в желчи
• Повышенной кишечной циркуляцией Б из-за более медленного становления нормальной кишечной флоры, необходимой для образования стеркобилина, а также длительно функционирующего аранциева протока, через который непрямой билирубин из кишечника минуя печень поступает в общий кровоток

У недоношенных новорожденных более выражена внепеченочная конъюгация НБ (в слизистой оболочке кишок, в почках и т.д.), в результате которого образуется моноглюкуронилбилирубин. МГБ занимает промежуточное положение между П и Н билирубином и частично обладает их свойствами. Он лучше растворяется в воде и менее токсичен чем НБ. Но в исследованиях Б по Ендрашику он определяется как НБ, тк. дает с диазореактивом непрямую реакцию. МГБ применяют фракционное исследование Б по Эберлейну.

Особенности билирубиновой энцефалопатии у недоношенных новорожденных

Термин «физиологическая желтуха» у недоношенных неверен еще и потому, что даже при низких концентрациях Б она может закончиться ядерной желтухой. Четкой границы, при которой может развиться билирубиновая энцефалопатия у недоношенных детей, нет. Согласно литературным данным такая опасность возникает у детей с массой

• менее 1000 г - при уровне Б выше 171 мкмоль/л
• от 1000 г до 1500 г - при уровне Б выше 214-256 мкмоль/л
• от 1500 г до 2000 г - при уровне Б выше 265-300 мкмоль/л
• от 2000 г до 2500 г и более – при уровне Б выше 300-342 мкмоль/л

Развитию ядерной желтухи при низком содержании в крови НБ способствуют тяжелые формы РДС, выраженное поражение ЦНС гипоксического или травматического генеза, внутриутробная или постнатальная инфекция. Определенную роль играет и индивидуальная предрасположенность. Считается. Что при прочих равных условиях билирубиновая энцефалопатия чаще встречается у мальчиков.

Риск развития ядерной желтухи зависит от уровня токсичного билирубина, т.е непрямого билирубина не находящегося в связи с альбумином, иными словами от билирубинсвязывающей способности плазмы крови. Билирубинсвязывающая способность крови определяется в первую очередь количеством альбумина в крови, во-вторых – наличием конкурентов за связь с альбумином. У недоношенных детей уровень альбумина ниже, чем у доношенных, а количество конкурентов за связь с ним – больше. Следовательно, билирубинсвязывающая способность крови у недоношенных детей меньше и возрастает риск билирубиновой энцефалопатии даже при низком уровне билирубина.

Кроме этого у недоношенных детей недостаточна и билирубинудерживающая способность подкожножировой клетчатки из-за малого количества этой ткани. Основная часть билирубина содержится в крови и легко проникает в мозг. Гематоэнцефалический барьер у недоношенных более проницаем для билирубина из-за незрелости этих структур и из-за более часто встречающихся отягощающих факторов (гипоксии, ацидоза, инфекции и т.д.).

Картина ядерной желтухи у недоношенных детей не имеет такой четкости, как у доношенных, и часто «перекрывается» симптомами общей интоксикации (Е.Ч. Новикова, Polacek). В то же время имеются четкие временные параметры, позволяющие называть ее «болезнью шестого дня» (у доношенных – «болезнь четвертого дня»).

Ядерная желтуха чаще развивается у недоношенных на 5-8 сутки жизни, иногда позже (на 9-11 сутки жизни). Клиника в типичных случаях сходна с клиникой у доношенных детей. Вначале, на 4-5 сутки жизни, на фоне нарастающей желтухи на первый план выступают симптомы билирубиновой интоксикации – резкая вялость, гипотония, гиподинамия. Исчезают физиологические рефлексы новорожденных (сосательный рефлекс, ладонно-ротовой, опоры, ползанья). Нередко первыми симптомами являются приступы апноэ и асфиксии, которые могут расцениваться как начало пневмонии, что иногда ведет к запаздыванию патогенетической билирубиновыводящей терапии. Вслед за этим через 1-3 дня наступает вторая фаза – развернутая клиника ядерной желтухи. Она складывается из выраженной внутричерепной гипертензии и локальных симптомов, связанных с поражением вещества мозга.

На фоне резкой гипотонии появляются запрокидывание головы назад, напряжение затылочных мышц, иногда ребенок принимает позу опистотонуса. Возникают судороги тонического характера. Почти постоянно отмечаются тонические потягивания рук с пронацией кистей. Если в случаях со стертой клиникой эти явления отсутствуют, то на фоне общей гипотонии в руках преобладает тонус разгибателей. Этот симптом может помочь в дифференциальной диагностике мозговых нарушений у недоношенных детей. При повреждениях нервной системы другой этиологии гипертонус разгибателей раньше возникает в ногах в виде экстензорной позы.

Ребенок часто лежит с открытым ртом, лицо маскообразное, амимичное. Характерен монотонный, сдавленный крик, сопровождающийся общим цианозом, резко отличный от крика при кровоизлияниях в мозг и при внутричерепной гипертензии.

Наиболее патогномоничными и прогностически ценными являются глазодвигательные симтомы. Выявить их у недоношенных, особенно у детей небольшой массы, часто бывает трудно (т.к. дети плохо открывают глаза), но все же возможно. Вначале появляется застывший, фиксированный взгляд, а через 1-2 дня, в период развернутой клинической картины – симптом «заходящего солнца» ка реакция возникающая при быстром изменении положения тела, звуковых, тактильных, тепловых раздражениях, а иногда и спонтанно.

Этот симптом наблюдается у недоношенных детей и при выраженной внутричерепной гипертензии в первые дни после рождения. В этих случаях симптом «заходящего солнца» обычно сочетается с другими симптомами внутричерепной гипертензии, такими как симптом Грефе, повышение нервно-рефлекторной возбудимости, и на фоне дегидратации он уменьшается. При ядерных желтухах этот симптом бывает наиболее грубым и стойким. В тяжелых случаях на первый план выступают выраженные стволовые расстройства (брадикардия, брадипноэ). Частота дыхания может уменьшаться до 5-8 в минуту. При наличии стволовых симптомов прогноз всегда является весьма серьезным.

Гипертермия при ядерной желтухе у недоношенных детей в остром периоде отмечается крайне редко.

Описанная типичная клиника ядерной желтухи бывает не всегда, т.к. часто она наслаивается на пре- или интранатальные повреждения головного мозга.

В случаях, когда на билирубиновую интоксикацию наслаивается инфекционный токсикоз, клиника ядерной желтухи вначале малозаметна. Дети долго остаются вялыми, не открывают глаз и лишь на 10-12 сутки при уменьшении общей интоксикации определяется симптом «заходящего солнца», являющийся иногда единственным симптомом билирубинового поражения мозга.

Динамическое наблюдение за детьми, перенесшими стертую форму ядерной желтухи, показывает, что в первые 1-2 месяца жизни ведущим симптомом является общая мышечная гипотония со снижением спонтанной двигательной активности. Постепенно восстанавливаются физиологические рефлексы новорожденных – вначале хватательный и Робинсона, к 1 ? -2 месяцам жизни – рефлексы опоры и автоматической ходьбы. На этом фоне сохраняются запрокидывание головы назад и симптом «заходящего солнца». В более легких случаях в 2-3 месячном возрасте этот симптом становится непостоянным и менее грубым.

Гиперкинетический синдром является наиболее ранним синдромом, характерным для перенесенной ядерной желтухи. Уже к 3-4 месяцам жизни часто на фоне минимальных двигательных нарушений, но всегда в сочетании с грубым симптомом «заходящего солнца» появляются гиперкинезы по типу атетоза в пальцах рук, затем гиперкинезы становятся полиморфными, присоединяются элементы торзионной дистонии.

Более грубо проявляется неврологическая симптоматика у тех детей, у которых ядерная желтуха наслоилась на пре- и интранатальное повреждение нервной системы. У этих детей на первый план выступают грубые нарушения тонуса по экстрапирамидному типу с формированием общей регидности, глазодвигательные расстройства носят стойкий характер.

Отсутствие четких двигательных нарушений в первые 4-6 месяцев жизни еще не свидетельствуют о благоприятном исходе, т.к. у недоношенных детей, в силу их незрелости, могут иметь место поздние проявления церебральной недостаточности с формированием других синдромов, характерных для ядерной желтухи – атонически-астатического, акинетико-ригидного.

Таким образом, билирубинемическое поражение нервной системы у недоношенных детей с конъюгационной желтухой имеют не только четкие временные параметры, но (в большенстве случаев) и характерную клиническую картину. Наиболее важными для ранней диагностики являются симптомы «заходящего солнца», резкое запрокидывание головы назад, общие тонические судороги, тонические потягивания рук с пронацией кистей. Амимичное лицо, монотонный сдавленный крик, приступы апноэ и стволовые расстройства.

Особенности обследования недоношенных детей с желтухой

Для того чтобы установить причину желтухи у недоношенного новорожденного и избежать тяжелых осложнений, необходимо проводить обследование по общепринятой схеме. Особенностью является то, что уровень билирубина в сыворотке крови всем недоношенным новорожденным определяют ежедневно с первых суток жизни и до тех пор, пока риск гипербилирубинемии не минует.

Новорожденные с затяжной желтухой являются группой риска развития дискинезии желчевыводящих путей в более позднем возрасте. При УЗ-исследовании у них в 20% случаев выявляются врожденные пороки развития в виде перегибов в теле или шейке желчного пузыря. Визуализация желчного пузыря у новорожденных, выполняемая обычно натощак, затруднена. Поэтому рекомендуется проводить динамическое ультразвуковое исследование до кормления, во время кормления и после него. Вероятность визуализации желчного пузыря при этом повышается с 50 до 100%.

Особенности лечения желтухи у недоношенных детей

Лечение конъюгационных желтух у недоношенных преследуют две цели: предупредить развитие гипербилирубинемии, а при ее появлении предупредить развитие ядерной желтухи. С этой целью недоношенным детям с наибольшим количеством факторов риска («незрелые» мальчики с отечным синдромом, подкожными кровоизлияниями, с СДР и нарушением мозгового кровообращения II-III степени) с первого дня жизни назначают фенобарбитал или зиксорин в дозе 10-15 мг/кг массы тела в сутки с целью усиления ферментативной активности печени. Эффективность данной терапии менее выражена у детей с гестационным возрастом менее 32 недель. Необходимо 48-72 часа, чтобы данные препараты начали действовать. Если через 3-4 дня эффекта нет, следовательно, чувствительность у данного ребенка к этим препаратам низкая и дальнейшее их применение не имеет смысла. Активация метаболических процессов в печени, возникающая при назначении фенобарбитала, приводит к ускорению метаболизма не только билирубина, но и других эндогенных веществ, в том числе витамина D, фолиевой кислоты, тироксина, стероидных гормонов и пр. Поэтому, для предотвращения развития геморрагий, анемии и рахита, необходимо недоношенным детям вместе с фенобарбиталом дополнительное назначение фолиевой кислоты, витаминов D и К, которые итак содержатся в дефиците в их организме. Эффективность лечения повышается при сочетанном использовании фенобарбитала и фототерапии с первого дня жизни. Обычно фототерапию начинают при величинах НБ в сыворотке крови на 85-100 мкмоль/л меньших тех, при которых делают ЗПК. Обычно фототерапию недоношенным новорожденным начинают при уровне НБ в крови 171 мкмоль/л и более, у детей с очень низкой массой тела при рождении фототерапию начинают при уровне НБ в сыворотке крови 100-150 мкмоль/л. Очень желательно начать фототерапию в первые 24-48 часов жизни (Н.П. Шабалов, 1996). В Москве всем новорожденным с массой тела при рождении менее 2000 г с профилактической целью назначают фототерапию с конца первых суток жизни.

При появлении желтухи необходимо проведение ранней инфузионной терапии с билирубинсвязывающей и билирубинвыводящей целью. Внутривенно капельно вводят 5% или 10% глюкозу, а со второго-третьего дня – натрий, кальций, калий. Играет роль назначение раннего кормления, а при его невозможности – парэнтеральное питание уже в первые 2 часа жизни. Важное значение имеет соблюдение теплового режима, т.к. переохлаждение и голодание ребенка значительно усугубляют желтуху.

В случаях, когда на первый план выступает билирубиновая интоксикация с симптомами надпочечниковой недостаточности, показано назначение гормонов (гидрокартизон в/м). При нарушении кислотно-восстановительных процессов производится коррекция кислотно-щелочного состояния.

Обменные переливания крови при конъюгационных желтухах производятся крайне редко, т.к. у недоношенных нет четкого «критического» уровня билирубина. Можно ориентироваться на следующие числа (московские авторы):

• M < 1000 г / 171 мкмоль/л
• М < 1500 г / 214-256 мкмоль/л
• М < 2000 г / 256-300 мкмоль/л

Терапия более позднего периода направлена на улучшение окислительно-восстановительных процессов в мозге, особенно в покорковых узлах. Назначают курсы ноотропов, витаминов В1, В6, В12 внутримышечно. Почти во всех случаях необходимо проводить дегидратационную терапию.

При наличии задержки психомоторного развития применяются стимуляторы центральной нервной системы – церебролизин, аминалон в минимальных дозах, учитывая возможность появления гиперкинетического и судорожного синдромов.

(53 Голосов)

До 70% новорожденных в начале жизни сталкиваются с желтухой, которая на самом деле не является заболеванием и нуждается не в медицинском лечении, а в наблюдении педиатра. Желтушный синдром возникает в процессе адаптирования к жизни вне материнского тела. Физиологическая желтуха новорожденных - это частое и закономерное явление, так как печень младенца не готова переработать все поступающие с кровью вещества. Билитест покажет повышенное содержание билирубина, которое нормализуется спустя несколько дней, если нет патологий.

Опасна ли желтуха у новорожденных

У взрослых высокий уровень билирубина в крови приводит к интоксикации организма, что чревато тяжелыми осложнениями, вплоть до инвалидности и смерти. Физиологическая желтушка новорожденных в большинстве случаев заканчивается без последствий. Как только печень малыша адаптируется к внешним условиям, симптом исчезает. Опасная желтуха патологическая у недоношенных, когда процент билирубина в крови растет, желтушность распространяется на все тело, а сам процесс болезни – затяжной. Самое тяжелое последствие – паралич, его практически не удается вылечить.

Причины развития

Причины желтухи можно разделить на два блока:

• факторы, влияющие на цвет кожи;
• факторы, влияющие на повышение билирубина.

На цвет кожи малыша влияет сбой, который происходит в его организме на переходном этапе от внутриутробной к самостоятельной жизни. Билирубин как продукт распада эритроцитов выводится из организма при помощи печени. Физиология младенцев такова, что удаляется этого продукта гораздо меньше, чем вырабатывается.
Что же становится причиной излишнего появления этого вещества в крови?

1. недостаточное развитие печени малыша;
2. инфекции, полученные во время внутриутробного развития;
3. несовпадение резусов или групп крови у матери и новорожденного;
4. высокий уровень эстрогена в молоке матери;
5. совершенные ранее аборты.

Также способствует появлению желтухи стерильный кишечник новорожденного, который временно не в состоянии справиться с выведением через кал продуктов распада эритроцитов. Желтым цвет кожи наблюдается не у каждого малыша, но и повышение показателей билирубина – нормальное явление при рождении здорового ребенка.

Как проявляется физиологическая желтуха

Первые симптомы проявляются уже через 1-2 суток после появления на свет. Педиатр в роддоме должен взять этот синдром под контроль, чтобы на ранней стадии выявить, когда желтушность у новорожденных становится патологической. При развитии конъюгационной желтухи дополнительно наблюдается сухость и шелушение кожи, отеки, повышенная масса тела малыша. Конкретные признаки желтушки, не требующей применения лекарств, таковы:

• цвет мочи и каловой массы не меняется;
• ребенок спокоен, аппетит хороший, общее состояние в норме;
• сначала становятся бледно-желтыми белки глаз, кожа на лице;
• постепенно спустя время желтеют другие части тела.

Диагностика

Неонатальная желтуха может затянуться и развиться. Есть ряд признаков, которые дают основания для беспокойства. Если они не проходят на протяжении недели-двух, такую желтуху необходимо тщательно исследовать и лечить. Вот эти признаки:

• самочувствие становится хуже;
• изменяется цвет естественных выделений;
• появляются темные пятна на коже, похожие на синяки;
• наблюдается увеличение детской печени.

Выводы врач сделает на основании следующих исследований:

1. общего анализа крови;
2. проб Кумбса;
3. анализа уровня билирубина в крови;
4. данных ультразвуковой диагностики исследования печени и селезенки.

Билирубин у новорожденных в первую неделю может быть высок. Критический предел – если концентрация превышает 300 мкмоль/литр. Существует таблица, по которой можно отследить норму билирубина, основываясь на данных анализов:

Лечение желтушки у новорожденных

Физиологическую желтушку нет необходимости лечить, она проходит сама. Но если присутствуют некоторые осложнения, врач назначит процедуры, способные понизить, нормализовать уровень билирубина в крови малыша. Поможет дозированное пребывание под фотолампой (ультрафиолетовые лучи), солнечные ванны (при отсутствии солнца поможет кварцевая лампа). При необходимости педиатр может назначить гомеопатию или медикаментозное лечение.

Профилактика

Физиологическая желтуха у новорожденных хоть и не является заболеванием, при ненадлежащем внимании к ней может перерасти в патологию. Чтобы избежать этого, после выписки из родильного дома нужно регулярно наблюдаться у педиатра и постараться обеспечить ребенка грудным молоком. Осложнения могут нанести непоправимый вред здоровью малыша.

Видео о физиологической желтухе

В большинстве случаев желтуха у новорождённых проявляется в течение первых 3 сут жизни, носит физиологический характер, являясь «пограничным состоянием», и не требует лечения.
Опасность желтух заключается в том, что при высоком уровне свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина в сыворотке крови возникает угроза развития билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи), которая встречается исключительно в период новорождённости и ведёт к развитию глубокой умственной отсталости и детского церебрального паралича (ДЦП). Степень токсического влияния билирубина в основном зависит от его концентрации в ткани мозга и продолжительности гипербилирубинемии. Медицинский работник, наблюдающий ребёнка, должен уметь оценить индивидуальный «безопасный уровень» билирубина у новорождённого с желтухой и предвидеть его возможное нарастание.

Механизм возникновения желтухи у новорождённых

Желтуха, или иктеричность, - это жёлтая пигментация кожи и/или склер билирубином. Она, в свою очередь, обусловлена повышением уровня билирубина в крови - гипербилирубинемией. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня общего билирубина более 34 мкмоль/л, у доношенных новорождённых - при уровне общего билирубина примерно от 70 мкмоль/л, у недоношенных - при уровне 50 мкмоль/л.
Обмен билирубина у новорождённого имеет ряд особенностей.
Повышенное образование билирубина у новорождённых связано с разрушением фетального (плодового) гемоглобина, который в огромном количестве выбрасывается в кровоток ребёнка во время родового акта, и транзиторной неспособностью печени новорождённых к конъюгации (связыванию). «Запуск» системы конъюгации билирубина происходит в норме за период от нескольких часов до нескольких дней после рождения. Активность конъюгирующей системы печени нарастает медленно и достигает уровня взрослых к концу 3-4-й недели жизни.
В организме любого человека постоянно происходит обмен билирубина. Билирубин образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина в стареющих эритроцитах. В норме при этом образуется около 80-85% билирубина в сутки. Около 15-20% билирубина образуется из других источников (в костном мозге, печени). При разрушении эритроцитов, достигших окончания нормального срока своего существования - приблизительно 120 сут, высвобождается гемоглобин, от которого вначале отделяется глобин, а из оставшейся небелковой части молекулы (гема) в результате биохимических превращений образуется билирубин, который получил название свободного, или непрямого, билирубина. Эта форма билирубина является жирорастворимой. Непрямой билирубин в кровяном русле связывается с белками (альбуминами) и в таком виде транспортируется в печень. В печени непрямой (свободный) билирубин захватывается клетками печени (гепатоцитами) и превращается в другую форму билирубина, связанную с ферментами. Данная фракция билирубина меняет свои свойства, становится водорастворимой, носит название связанной, или прямой, фракции - прямой билирубин. Этот билирубин выводится из печени в желчный пузырь и в дальнейшем поступает в кишечник, окрашивая стул в тёмный цвет. Небольшая часть прямого (связанного) билирубина поступает в общий кровоток и выводится из организма через почки, придавая моче желтоватый оттенок. Билирубин является пигментом, его свободная фракция имеет яркий оттенок жёлтого, а связанная фракция имеет грязно-жёлтый цвет.
Экскреторная функция печени при рождении ребёнка значительно снижена из-за анатомической незрелости экскреторной системы: желчные капилляры узки, количество их уменьшено. Экскреторная функция печени новорождённых достигает элиминирующей способности печени взрослых к концу первого месяца жизни.
Своеобразие кишечного метаболизма желчных пигментов у новорождённых способствует частичному возвращению неконъюгированного билирубина в кровь и увеличению или сохранению гипербилирубинемии.
У новорождённых 80-90% билирубина представлено непрямой (свободной) фракцией.

Виды желтух в период новорождённости

По содержанию фракций билирубина в сыворотке крови различают:
- неконъюгированную (непрямую) гипербилирубинемию (уровень непрямого билирубина более 85% общего билирубина);
- конъюгированную (прямую) гипербилирубинемию новорождённых (характеризуется уровнем прямого билирубина больше 15% общего билирубина).
Непрямые (неконъюгированные) билирубинемии
Физиологическая желтуха новорождённых, или желтуха здорового новорождённого, её ещё называют транзиторной. Физиологическая гипербилирубинемия развивается у всех новорождённых в первые дни жизни, а желтушность кожных покровов, т.е. непосредственно физиологическая желтуха, только у 60% доношенных и у 80% недоношенных детей. Желтизна кожных покровов появляется на 2-3-й день жизни, когда концентрация непрямого билирубина достигает у доношенных новорождённых 51-60 мкмоль/л, а у недоношенных - 85-103 мкмоль/л.
Физиологическая желтуха обусловлена особенностями метаболизма билирубина в этот период жизни :
- высокий выброс эритроцитов в родах;
- высокое содержание фетального гемоглобина;
- быстрое его разрушение после родов;
- дефицит конъюгирующих ферментов в печени. Основные клинические характеристики физиологической желтухи:
- появляется спустя 48 ч после рождения, иногда на вторые сутки жизни;
- подъём уровня билирубина не достигает критических значений, способных стать причиной ядерной желтухи;
- состояние новорождённого остаётся удовлетворительным.
Физиологическая желтуха проходит две временные фазы. Первая охватывает 5 дней жизни с момента рождения и характеризуется относительно быстрым повышением уровня свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина. Вторая фаза характеризуется медленным снижением непрямого билирубина, который достигает нормального уровня (ниже 50 мкмоль/л) к 11- 14-му дню жизни, иногда затягивается до 1 мес жизни, в зависимости от функциональной зрелости ребёнка и вида вскармливания (грудное молоко может способствовать задержке желтушной окраски кожи у ребёнка).
В первую очередь при физиологической желтухе окрашивается лицо, затем шея, туловище и конечности. Уменьшение желтушности происходит в обратном порядке: сначала бледнеют ножки, потом туловище и в последнюю очередь лицо.
Усиление физиологической желтухи и её пролонгирование может быть обусловлено нехваткой грудного молока - желтуха грудного вскармливания и воздействием самого грудного молока - желтуха грудного молока.
Желтуха грудного вскармливания отмечается у новорождённых при неправильной организации грудного вскармливания, когда в силу различных причин снижено потребление грудного молока. В течение первых нескольких дней жизни новорождённые, находящиеся исключительно на грудном вскармливании, обычно получают меньше жидкости и молока, чем при вскармливании заменителями грудного молока, что определяет у них более высокий уровень билирубина на 4-5-е сутки жизни. Основой профилактики и лечения желтухи грудного вскармливания является совместное пребывание в послеродовой палате, частое прикладывание к груди днём и ночью без соблюдения точных промежутков, а «по требованию» ребёнка.
Желтуха грудного молока (желтуха от материнского молока) также не является патологическим состоянием, связана с реакцией организма ребёнка на жиры грудного молока и характеризуется следующими особенностями :
- появляется или резко усиливается, когда ребёнок начинает получать достаточное количество молока матери (на 3-7-е сутки);
- уровень непрямого (свободного) билирубина в сыворотке, как правило, выше 184 мкмоль/л (12%), но не превышает 360 мкмоль/л; случаев ядерной желтухи не описано;
- прекращение грудного вскармливания (на 24-48 ч) приводит к резкому снижению билирубина и уменьшению желтухи;
- если ребёнок продолжает получать грудное молоко, желтуха сохраняется 4-6 нед, затем начинает постепенно уменьшаться. Полная нормализация непрямого билирубина в сыворотке крови наступает к 12-16-й неделе жизни.
Учитывая доброкачественный характер гипербилирубинемии, связанной с материнским молоком, после подтверждения диагноза грудное вскармливание не следует прекращать ни в коем случае!
Кроме физиологической, желтухи новорождённых могут иметь патологический характер, связанный с высоким уровнем общего и непрямого билирубина, что определяет риск развития наиболее грозного осложнения - ядерной желтухи.
На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки (может присутствовать один или несколько признаков):
- имеется при рождении или появляется в первые сутки жизни;
- сочетается с признаками гемолиза, бледностью, спленомегалией;
- длится более недели у доношенных и более 2 нед у недоношенных детей;
- протекает волнообразно (желтизна кожных покровов и слизистых оболочек нарастает по интенсивности после периода её уменьшения или исчезновения);
- уровень непрямого билирубина более 220 мкмоль/л;
- максимальный уровень прямого билирубина более 25 мкмоль/л.
Гемолитическая болезнь новорождённых - гиперпродукция билирубина вследствие усиленного гемолиза эритроцитов - возникает при групповой (АВО) или Rh-несовместимости матери и плода.
Несовместимость по группе крови: у матери 1 группа крови, у ребёнка 2-я или 3-я группа крови. Несовместимость по резус-фактору: у матери резус-отрицательная кровь, у ребёнка - резус-положительная.
В основе гемолитической болезни новорождённых лежит проникновение к плоду материнских антител, выработанных в предыдущую беременность к резус-фактору или к группе крови плода. Благодаря иммунопрофилактике, проводимой во время беременности, количество новорождённых с тяжёлым течением гемолитической болезни по Rh-несовместимости значительно уменьшилось.
При гемолитической болезни желтуха возникает в первые 24 ч жизни, отмечается снижение уровня гемоглобина и увеличение размеров печени. При гемолитической болезни новорождённых самый высокий риск развития ядерной желтухи: 2-3 сут при резус-несовместимости и 3-4 сут при несовместимости по группе крови.
Клинические проявления ядерной желтухи (билирубиновой энцефалопатии):
- появление заторможенности, сонливости, вялости и угнетение сосательного рефлекса;
- повышение раздражимости, мышечная гипертония, монотонный крик;
- на необратимых стадиях у ребёнка отмечаются судороги, апноэ, брадикардия, пронзительный крик, ступор и кома.
В исходе ядерной желтухи - грубый неврологический дефект, задержка умственного и моторного развития, ДЦП, глухота, снижение зрения, тяжёлая асоциальная инвалидность.
Желтуха, связанная с гемолизом, может возникнуть также при остром течении ряда врождённых инфекций (цитомегалия, герпес, краснуха, токсоплазмоз, сифилис, листериоз) или быть признаком развития неонатального сепсиса. Реже в неонатальном периоде выявляют семейные гемолитические анемии (микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара), эритроцитарные энзимопатии и гемоглобинопатии, сопровождающиеся желтухой. К другим (негемолитическим) причинам гиперпродукции билирубина относят выраженную неонатальную полицитемию (повышение показателя гематокрита - той части объёма крови, которая приходится на долю эритроцитов, - в венозной крови выше 70%), синдром заглоченной крови, массивные кровоизлияния, в том числе обширные кефалогематомы.
Нарушение конъюгации билирубина отмечается при наследственных заболеваниях (синдромы Жильбера и Криглера-Найяра). При синдроме Жильбера обычно желтуха выражена умеренно (8- 120 мкмоль/л), случаев ядерной желтухи не описано, общее состояние нарушается мало. Клинические проявления могут отмечаться со 2-3-х суток жизни или в любом возрасте до 10 лет, причём интенсивность желтухи может меняться каждые 3-5 нед. Желтуха при синдроме Криглера-Найяра появляется в возрасте 2-3 дней жизни, неуклонно растет к 5-8-му дню (уровень непрямого билирубина более 340 мкмоль/л), создавая опасность развития ядерной желтухи.

Конъюгированная (прямая) гипербилирубинемия

Принципы лечения гипербилирубинемии

Принципы лечения гипербилирубинемии:
- устранение основной причины патологического нарастания уровня билирубина в сыворотке крови;
- предупреждение нарастания билирубина в сыворотке крови;
- методы, способствующие выведению билирубина. Основными методами лечения, соответствующими этим принципам, являются заменное переливание крови и фототерапия. Другие методы лечения, которые использовали ранее, считаются неэффективными.
Несмотря на то что основное лечение гипербилирубинемии проводится в родильном доме, каждый медицинский работник должен иметь представление об этих методах лечения.
Заменное переливание крови . Заменное переливание крови, как правило, проводят при гемолитической болезни новорождённых, обусловленной несовместимостью по резус-фактору или группе крови. Решение о проведении заменного переливания крови принимается на основании комплекса фактов:
- изучения анамнеза;
- результатов исследования сыворотки крови на антитела;
- клинических проявлений при скорости нарастании билирубина более 17 мкмоль/л/ч;
- если уровень гемоглобина в пуповинной крови ниже 110 г/л.
Фототерапия . Фототерапию используют уже более 30 лет для лечения неонатальной желтухи без каких-либо отрицательных последствий. Впервые положительное воздействие солнечного света и искусственного освещения на уменьшение степени желтухи у новорождённых было описано в 1958 г. C тех пор фототерапия является основным методом при лечении желтух новорождённых во всём мире. Под влиянием света непрямой билирубин из жирорастворимого, токсичного для мозга вещества, превращается в нетоксичную водорастворимую форму. Чем большая поверхность тела освещается, тем сильнее эффект уменьшения токсичности. В связи с этим при проведении фототерапии ребёнок должен быть максимально обнажён, но согрет (для этого используют кувезы). Должны быть защищены глаза и половые органы от токсического воздействия синей фракции света. Длительность фототерапии может составлять от 1 до 3 сут, в зависимости от скорости уменьшения концентрации билирубина.
Основные положения для проведения фототерапии: если концентрация непрямого билирубина может достигнуть токсического уровня. При болезнях печени и обтурационной желтухе фототерапия противопоказана.
Инфузионная терапия при гипербилирубинемии . Токсическим действием обладает непрямой жирорастворимый билирубин, поэтому его уровень в сыворотке крови не может быть снижен путём введения растворов глюкозы. Назначение парентерального введения жидкости новорождённому с желтухой определяется другими показаниями:
- имеется синдром рвоты и срыгивания;
- теряется жидкость при проведении фототерапии;
- имеются состояния, требующие проведения инфузионной терапии (например, сепсис, гастроэнтерит).
Индукция печёночных ферментов с помощью фенобарбитала. В настоящее время новорождённым с желтухой лечение фенобарбиталом не проводят.
Методы лечения, снижающие кишечно-печёночную циркуляцию билирубина. Не существует никаких лекарственных средств или других препаратов, которые снижали бы кишечно-печёночную циркуляцию билирубина.
Все описанные в литературе исследования по изучению эффективности препаратов, улучшающих кишечно-печёночную циркуляцию, связывание и абсорбцию билирубина, такие как активированный уголь, агар, холестерамин, эссенциале-форте и т.д., не являются научно обоснованными, с точки зрения доказательной медицины.
Если желтушность кожных покровов нарастает, усиливается бледность кожных покровов или изменяется оттенок желтушности, нарушается состояние, необходимо начать обследование ребёнка для уточнения генеза гипербилирубинемии.

Наблюдение за ребёнком с желтухой новорождённых в амбулаторно-поликлинических условиях

В случае выписки ребёнка на третьи сутки необходимо осмотреть его на дому до достижения возраста 120 ч (5 сут) и в дальнейшем несколько раз до 10-го дня жизни (после 10-го дня жизни практически не встречается билирубиновое прокрашивание мозга, что является наиболее грозным осложнением желтухи новорождённых). Кроме того, именно в этот период проявляются признаки гепатита, холестаза и других более редких заболеваний и состояний, протекающих с симптомами гипербилирубинемии, которые требуют специального вмешательства. Осмотры ребёнка может проводить обученная медицинская сестра и сообщать результаты своих наблюдений участковому врачу. Это позволит структурировать и сделать более логичным и обоснованным первый период наблюдения за ребёнком.
При осмотре новорождённого с желтухой необходимо ответить на следующие вопросы.
1. Когда появилась желтуха?
2. Каково общее состояние ребёнка?
3. Каков характер (оттенок) желтухи?
4. Как меняются размеры печени и селезёнки?
5. Какого цвета моча и кал?
6. Есть ли геморрагические проявления?
При каждом посещении (5, 7, 10-й день жизни ребёнка) в амбулаторной карте медицинской сестре следует отмечать динамику самочувствия ребёнка, вид вскармливания, наличие и изменение характера срыгиваний, размеры печени и селезёнки, цвет мочи и стула.
При физиологической желтухе оценку уровня билирубина в амбулаторных условиях можно проводить, используя модифицированную шкалу Крамера. Известно, что прокрашивание кожных покровов имеет характерную динамику сверху вниз (угасание желтухи также происходит снизу вверх). На рис. 7.1 указаны зоны прокрашивания и примерное соответствие им уровня билирубина в крови.
- Если у ребёнка прокрашены только лицо и шея, а остальное тело розовое (1-я зона), то уровень общего билирубина не превышает 100 мкмоль/л.
- Если степень прокрашивания визуально соответствует 2-й зоне - лицо, шея и верхняя часть туловища до пупочной линии, то уровень общего билирубина соответствует 150 мкмоль/л.
- При прокрашивании 3-й зоны - лицо, шея, всё туловище до голеней - примерный уровень общего билирубина в сыворотке крови соответствует 200 мкмоль/л.
- Четвёртая зона - прокрашено всё тело ребёнка, не прокрашены только стопы и ладони - уровень общего билирубина в сыворотке крови соответствует 250 мкмоль/л.
- Пятая зона - прокрашено всё тело, стопы и ладони - уровень общего билирубина выше 250 мкмоль/л.
Выявление прокрашивания в 4-й и 5-й зонах является настораживающим фактором, особенно до 10-го дня жизни, когда существует риск развития билирубиновой энцефалопатии.
Визуальную оценку желтухи по шкале Крамера необходимо проводить при каждом посещении, чтобы следить за динамикой заболевания - её уменьшение говорит о правильном течении процесса, а нарастание требует срочной консультации врача и решения о терапии.
Визуальную оценку уровня прокрашивания проводят при дневном освещении: ребёнок должен быть полностью раздет, осуществляют лёгкое надавливание на кожу.

Пример клинического описания состояния ребёнка в амбулаторной карте при патронаже: «Ребёнку 6 дней жизни (3-й осмотр дома). Желтуха со второго дня жизни. Общее самочувствие удовлетворительное, ребёнок активен, движения в полном объёме, при разворачивании сразу просыпается и потягивается, принимает позу флексии. Исключительно на грудном вскармливании, кормят по требованию, прикладывают к груди правильно, срыгивает редко, за время наблюдения срыгивания не наросли. Кожа жёлтая на розовом фоне, без нарастания, по шкале Крамера - 2-я зона. Печень +0,5 см, край мягкий, селезёнка не пальпируется, стул жёлтый с примесью зелени, после каждого кормления, моча светлая. Заключение: физиологическая желтуха у ребёнка протекает нормально».
Подобная запись даёт исчерпывающую информацию о ребёнке и позволяет определить тактику его ведения и необходимость какого-либо лечения.
Альтернативой использованию визуальной шкалы Крамера является определение транскутанного билирубина методом вычисления транскутанного билирубинового индекса.
Транскутанный метод определения уровня билирубина . Способность билирубина изменять цвет кожи при повышении концентрации сделала возможным разработать и внедрить в медицинскую практику неинвазивные приборы транскутанного (чрезкожного) определения билирубина. Транскутанное определение уровня билирубина в сыворотке крови основано на том, что существует прямая зависимость между концентрацией билирубина в крови и в коже. Билирубин обладает ярко выраженной жёлтой окраской, цвет кожи меняется в зависимости от содержания билирубина в ней. Поскольку стандарты концентрации билирубина в коже отсутствуют (и вряд ли могут быть созданы), приборы для транскутанного определения билирубина в коже калиброваны в условных единицах, которые названы в соответствии с международной практикой «транскутанный билирубиновый индекс».
Достоинства метода :
- доступность, лёгкость применения, портативность прибора;
- возможность проводить многократные замеры в течение суток любым ухаживающим персоналом (медицинской сестрой, родителями);
- неинвазивность и безболезненность для ребёнка, независимо от его ГВ, массы тела и дня жизни;
- возможность контролировать течение желтухи, объективно определять её нарастание и убывание;
- возможность использовать прибор в амбулаторных и домашних условиях для контроля течения желтухи.
Важно!
Транскутанная билирубинометрия позволяет измерять уровень билирубина в дерме, а не в сыворотке крови, поэтому значение транскутанного билирубинового индекса передаёт лишь динамику течения гипербилирубинемии.
Госпитализация ребёнка с гипербилирубинемией затяжного характера показана только в следующих случаях:
- ухудшение состояния ребёнка;
- билирубин сыворотки более 200 мкмоль/л без тенденции к уменьшению или при его нарастании (более 3-й зоны по шкале Крамера после 7-10-го дня жизни);
- фракция прямого билирубина более 20% уровня общего билирубина сыворотки;
- увеличение печени и/или селезёнки;
- наличие тёмной мочи и обесцвеченного стула.
Таким образом, основной сложностью в ведении желтух новорождённых является, с одной стороны, высокая частота неосложнённых форм, при которых требуется оптимальный уход и вскармливание, без применения каких-либо медикаментозных средств. С другой стороны, риск осложнений при пропущенной патологической гипербилирубинемии столь велик, что он накладывает сверхответственность на медицинского работника при постановке диагноза и выборе метода лечения. Для того чтобы не пропустить грозных симптомов и избежать возможных ошибок, нецелесообразно полагаться на опыт и интуицию, а лучше пользоваться чётким алгоритмом действий, который описан выше, принят в мировой практике и позволяет выполнить все необходимые исследования в зависимости от дня жизни ребёнка и появившейся симптоматики. Это позволяет предотвратить билирубиновую энцефалопатию при осложнённой непрямой гипербилирубинемии любого характера, своевременно поставить диагноз и наметить план дальнейшего лечения и наблюдения. Использование алгоритма наблюдения даёт также возможность огромному количеству новорождённых с физиологической желтухой избежать ненужных, а иногда и опасных вмешательств, таких как инфузии, медикаментозное лечение (фенобарбитал), госпитализация для проведения лечения, что разлучает его с матерью и ограничивает грудное вскармливание.

Сестринский уход за новорожденным в амбулаторно-поликлинических условиях.Под ред. Д.И. Зелинской. 2010г.