Как подобрать амулеты и обереги. Как выбрать свой оберег? Как работает онлайн сервис

Рефрактерная анемия является одной из форм малокровия, которая характеризуется нарушениями в процессе образования эритроцитов. Происходит это в результате нарушений в костном мозге, который отвечает за производство красных кровяных телец. В связи с изменениями, в кровяное русло попадают незрелые кровяные клетки, которые не могут в полной мере справиться со своей задачей.

Миелодиспластический синдром (далее МДС) многие воспринимают за отдельную патологию. На самом деле такой термин объединяет сразу несколько заболеваний, которые поражают костный мозг. Если диагностируется миелодиспластический синдром, рефрактерная анемия является первой его производимой.

Если человек здоров, то уровень кровяных клеток у него держится в норме. Происходит своего рода круговорот – селезенка уничтожает кровь, а костный мозг компенсирует потери. В случае нарушения процесса, уровень эритроцитов и других клеток стремительно падает. Это может привести к серьезным осложнениям.

В зависимости от разновидности МДС, могут наблюдаться конкретные симптомы. Основное количество симптомов является результатом дефицита клеток крови. Чаще всего на фоне отклонений диагностируется анемия, которая характеризуется сниженной концентрацией гемоглобина и низким количеством красных кровяных телец. Человек начинает испытывать общее недомогание, головные боли, быструю утомляемость, учащенное сердцебиение и прочее.

Также у больных может быть диагностирована нейтропения, которая характеризуется сниженным количеством зрелых нейтрофилов. В результате этого организм теряет большую часть своей защиты против различных инфекций.

Виды миелодиспластического синдрома:

• Железорефрактерная анемия . Состояние, которое характеризуется избыточным содержанием сывороточного железа, костной жидкости, а также рефрактерностью к железосодержащим препаратам.
• Рефрактерная анемия с сидеробластами . В результате нарушения процесса дозревания эритроцитов, у человека значительно снижается концентрация гемоглобина, а также образуются сидеробласты в костном мозге.
• Рефрактерная анемия без сидеробластов . Это нарушение входит в группу новообразований, определить характер которых невозможно. Чаще всего диагностируется у представителей сильного пола.

Чем характерна рефрактерная анемия с избытком бластов?

Стоит отметить, что рефрактерная анемия с избытком бластов, прогноз который будет зависеть от своевременности лечения и возможных осложнений, возникает чаще всего при диагностировании МДС.

Когда у пациента наблюдается миелодиспластический синдром, рефрактерная анемия в частности, патологические процессы начинают протекать в костном мозге, нарушая процесс творения эритроцитов. В результате этого снижается уровень красных кровяных телец, тромбоцитов и лейкоцитов. Помимо этого существенно снижается концентрация гемоглобина, а все патологии, которые начинают протекать в зрелых эритроцитах, переход на молодые клетки, тем самым нарушая их функциональность.

Опасность такой формы малокровия заключается в том, что долгое время она может протекать бессимптомно, что в результате не позволяет провести оперативное вмешательство в процесс развития недуга, и может привести к возникновению острого лейкоза. Стоит отметить, что диагностировав у пациента миелодиспластический синдром, лечение рефрактерной анемии не может быть осуществлено на приеме железосодержащих препаратов.

Лечение рефрактерной анемии и прогноз

Изначально необходимо обозначить несколько основных причин, которые могут положить начало к развитию данного типа малокровия:

• Нарушения в хромосомном уровне или генетические отклонения.
• Радиационное облучение организма.
• Затяжное курение.
• Работа с химическими реактивами без должной защиты.
• Новообразования.
• Туберкулез и другие заболевания легких.
• Тяжелая экологическая ситуация в регионе проживания.
• Лечение онкологических заболеваний с использованием химио- и радиотерапии.

Само лечение рефрактерной анемии будет зависеть от ее стадии, а также состояния организма пациента. Наиболее эффективным методом является пересадка костного мозга , но при этом такой вариант одновременно является и самым радикальным. В любом случае, он позволяет пресечь развитие острого лейкоза. Во время операции, поврежденный участок костного мозга будет облучен. В таком случае он прекращает функционировать и позволяет пересадить донорский орган. Эффективность данного метода имеет и вторую сторону медали: есть большой риск отторжения донорского органа, что приводит к смерти пациента. Помимо этого, такая операция отличается высокой стоимостью, а также сложностью найти подходящего донора.

Существуют и менее радикальные методы лечения:

• Химиотерапия – пожилым пациентам такой метод лечения назначают крайне редко, так как он может привести к летальному исходу. Касательно других пациентов, то у них также могут возникнуть серьезные последствия, в частности повреждение здоровых клеток, выпадение волос или поражение внутренних органов.
• Пересадка стволовых клеток.
• Систематическое переливание крови. Для этого используется эритроцитарная масса. Параллельно пациент использует препараты, которые помогают справиться с переизбытком железа в крови.

В зависимости от риска возникновения побочных эффектов, а также своевременности лечения недуга, специалист определяет прогноз рефрактерной анемии. В зависимости от количества бластных клеток, хромосомных аномалий и других факторов, отмечается один из пяти исходов лечения. Первый гарантирует пациенту выживаемость в течение ближайших 5-11 лет. Самый последний не гарантирует и полугода жизни.

Необходимо понимать, что рефрактерная анемия является очень опасной формой малокровия. Оно может не только принести массу дискомфорта, но и легко перейти в рак. При выявлении первых симптомов, необходимо срочно обратиться к специалисту.

Миелодиспластический синдром (МДС) объединяет группу приобретенных заболеванийкроветворной системы, при которой патологический процесс начинается на уровне полипотентной стволовой клетки и обнаруживает себянарушением пролиферации и дифференцировки клеток одного, двух или трех ростков кроветворения с их последующей гибелью в костном мозге (неэффективный эритропоэз).

В отличие от АА, стволовые клетки присутствуют в костном мозге больных МДС, хотя они функционально неполноценны. Костный мозг при МДС чаще бывает гиперклеточным, нормоклеточным и реже – гипоклеточным, тогда как в периферической крови обнаруживается рефрактерная анемия, нередко лейко- и/или тромбоцитопения.

В основе функциональной патологии полипотентных стволовых клеток лежат хромосомные изменения, которые обнаруживаются у большинства больных МДС. Они имеют клональный характер, аналогичный цитогенетическим изменениям при лейкозах. Хромосомные изменения при МДС разнообразны и включают транслокацию, инверсию и делецию хромосом. Часто встречается делеция длинного плеча хромосомы 5. Причем установлено, что с этим плечом 5 хромосомы утрачиваются гены, отвечающие за синтез многих ростковых факторов, в том числе гранулоцитарно-макрофагального, ИЛ-3, ИЛ-4, ИЛ-5, ИЛ-6 и многих других биологически активных веществ, регулирующих кроветворение.

Форма с подобной хромосомной патологией была даже выделена среди больных МДС в 5q-синдром, который чаще встречается у женщин, характеризуется рефрактерной мегалобластной анемией и редко трансформируется в острый лейкоз (менее 5% больных).

Причины, вызывающие хромосомную патологию, неясны. В ряде случаев предполагается действие таких мутагенных факторов, как ионизирующая радиация, действие химических и лекарственных факторов.

Возникшая в костном мозге в одной полипотентной стволовой клетке цитогенетическая патология, обуславливающая в дальнейшем развитие МДС, способна воспроизводиться в потомках смутировавшей стволовой клетки, формируя таким образом патологический клон, члены которого не способны к нормальной пролиферации и дифференцировке, что внешне проявляется их морфологической дисплазией и последующей костномозговой гибелью (неэффективный эритропоэз). Установлено, что 75% костного мозга при МДС имеют CD95, маркер запрограммированной клеточной гибели – апоптоза. Это обуславливает различные типы цитопений в периферической крови больных МДС.

Заболеваемость МДС составляет 3-15 случаев на 100000 населения и частота его повышается до 30 случаев у людей старше 70 лет и 70 случаев – в возрасте старше 80 лет. Средний возраст больных – 60-65 лет, у детей МДС встречается крайне редко.

Клиника.

Клиническая картина МДС не имеет специфических особенностей. Основные симптомы зависят от глубины и сочетания поражения ростков кроветворения. Основным признаком болезни является рефрактерный анемический синдром, проявляющийся нарастающей слабостью, повышенной утомляемостью и другими свойственными анемии симптомами. У больных МДС с лейкопенией нередко возникают инфекционные осложнения (бронхиты, пневмонии и др.). Геморрагический синдром вследствие тромбоцитопении наблюдается у 10-30% больных, и проявляется кровоизлияниями на коже и видимых слизистых, кровоточивостью десен и носовыми кровотечениями.

Какой-либо характерной органной патологии при МДС нет: периферические лимфоузлы, печень и селезенка не увеличены.

Лабораторные данные.

Анемия различной степени выраженности наблюдается практически у всех больных МДС и чаще носитмакроцитарный характер. Очень редко наблюдается гипохромия эритроцитов. Нередко присутствуют эллиптоциты, стоматоциты и акантоциты, а также базофильная пунктация и тельца Жолли в эритроцитах. В крови могут присутствовать ядросодержащие клетки красного ряда. Количество ретикулоцитов чаще сниженное.

У 28-43% больных в анализах крови имеется стойкая нейтропения , причем для гранулоцитов характерно наличиепсевдопельгеровской аномалии (лейкоциты с двудольчатыми ядрами и дегрануляцией цитоплазмы).

Тромбоцитопения встречается у 50% больных МДС. Среди тромбоцитов встречаются гигантские и дегранулированные формы.

У части больных МДС в анализах крови могут встречаться бластные клетки .

Костный мозг при МДС обычно гиперклеточный, но может быть нормоклеточным, а в редких случаях – даже гипоклеточным. Однако, всегда присутствуют чертыдисэритропоэза : мегалобластоидность, многоядерность эритробластов и наличие мостиков между ними, базофильная пунктация и вакуолизация цитоплазмы. У части больных в костном мозге повышено содержание сидеробластов с кольцевым расположением гранул железа вокруг ядра клетки.

Нарушение дифференцировки предшественников эритроцитов при МДС проявляется повышенным содержанием в них HbF(уровень которого в зрелых эритроцитах нормальный) и наличием в эритробластах пероксидазы и щелочной фосфатазы, что является характерным для нейтрофилов.

Дисгранулоцитопоэз в костном мозге проявляется задержкой созревания гранулоцитов на уровне миелоцитов, нарушением процесса грануляции цитоплазмы и снижением активности щелочной фосфатазы, что свидетельствует об их функциональной неполноценности.

Дисмегакариоцитопоэз характеризуется преобладанием микроформ и нарушенной отшнуровкой тромбоцитов.

При некоторых формах МДС выявляется повышенное содержание в костном мозге бластных клеток (от 5 до 20%).

При гистологическом исследовании костного мозга, полученного методом трепанобиопсии, по разным данным, от 6% до 15% больных имеют повышенное образование ретикулиновых волокон, причем резко выраженный миелофиброз наблюдается у 10-15% больных МДС. Этому варианту МДС, характеризующемуся более выраженной гиперплазией и дисплазией клеток мегакариоцитарного ростка, с почти 100% наличием хромосомных аномалий, свойственны более выраженная анемия, тромбоцитопения и относительно короткая продолжительность жизни больных (медиана выживаемости 9-10 мес.)

Диагностика МДС основывается на наличии рефрактерной анемии, устойчивой к терапии витаминомB 12 , фолиевой кислотой, железом и другими гематиками, которая нередко сочетается с нейтро- и тромбоцитопенией и наличием в пунктате костного мозга морфологических признаков дисгематопоэза (нарушения созревания кроветворных клеток).

Классификация МДС, предложенная группой экспертов ВОЗ в 2001 году, включает:

Рефрактерная анемия (РА) с изолированным нарушением эритропоэза – 30-35% всех случаев МДС;

Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (РАКС): РА с наличием в костном мозге более 15% эритробластов, содержащих гранулы железа (сидеробластов) – 7% всех случаев МДС;

Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД), которой свойственна панцитопения в периферической крови – 14% случаев МДС;

РА с избытком бластов-I, с количеством бластов в костном мозге от 5% до 9% - 15% всех случаев МДС;

РА с избытком бластов-II, с количеством бластов в костном мозге 10-19% - 18% всех случаев МДС;

МДС, связанный с изолированной делецией длинного плеча 5 хромосомы (del5q), встречается преимущественно у женщин и редко трансформируется в острый лейкоз;

Неклассифицируемый МДС.

Дифференциальный диагноз .

РА чаще всего приходится дифференцировать от витамин-B 12 - и фолиево-дефицитной анемий, при которых также имеется мегалобластное кроветворение и морфологические признаки дисплазии клеток красного ростка, свидетельствующие о неэффективном эритропоэзе. Быстрые клинический и гематологический ответы на терапию витаминомB 12 или фолиевой кислотой указывают на причинную взаимосвязь между анемией и дефицитом этих витаминов.

РАКС необходимо дифференцировать с приобретенной сидеробластной анемией, обусловленной хронической свинцовой интоксикацией.

РЦМД, при которой имеется панцитопения в периферической крови, напоминает апластическую анемию. Наличие клеточности костного мозга с морфологическими признаками дисгематопоэза позволяет правильно верифицировать диагноз.

Гипопластический вариант МДС отличить от АА значительно труднее. В пользу гипоплазии при МДС говорит наличие хромосомной патологии, отсутствующей при АА, высокое содержание на гемопоэтических клетках проапоптических белков (CD95) и низкий уровень щелочной фосфатазы в гранулоцитах при МДС в отличие от нормального содержания этого фермента при АА.

МДС с избытком бластов отличается от острого лейкоза по количественному содержанию бластных клеток в костном мозге: все случаи с бластозом более 20% рассматриваются как острый лейкоз.

Лечение .

Ведущее место в лечении МДС занимает поддерживающая терапия, в первую очередь – переливание эритроцитарной массы, сопровождающееся введением десферала для удаления избытка железа. Переливание эритроцитарной массы показано при снижении уровня Hbдо 70 г/л и ниже, а частота ее зависит от динамики показателей красной крови.

Для борьбы с геморрагическим диатезом используется введение тромбоконцентратов. При инфекционных осложнениях, обусловленных гранулоцитопенией, показано введение антибиотиков и КСФ (колониестимулирующих факторов).

В последние годы для стимуляции эритропоэза у больных МДС, иногда успешно, используется рекомбинантный эритропоэтин (ЭПО): рекормон, эритростим и др., который особенно эффективен при низкой концентрации в крови нативного ЭПО (<500 ед/мл). ЭПО рекомендуется применять в дозе 100000 МЕ 3 раза в неделю подкожно. При отсутствии эффекта от терапии ЭПО в монорежиме целесообразно добавлять КСФ по 5 мг 2 раза в неделю подкожно. Через 2 месяца лечения ЭПО и ЭПО+КСФ сообщается о положительном эффекте у 41,6% больных с РА и у 76% больных с РАКС, причем к 6 месяцу этот эффект сохраняется соответственно у 33% и 58%. Таким образом, наиболее эффективным применение ЭПО оказалось у больных при варианте МДС-РАКС.

У 30-50% больных МДС тяжесть тромбоцитопении может быть временно снижена введением интерферона-α, это позволяет избежать аллоиммунизации, обусловленной введением тромбоконцентрата.

Терапия глюкокортикоидами при МДС не эффективна, хотя иногда может уменьшить интенсивность геморрагического синдрома.

Использование цитостатических препаратов при РАИБ-варианте МДС также мало эффективно, хотя некоторым больным помогают малые дозы цитозара и мелфалана, а также пятидневное лечение миелосупрессивными дозами тонотекана (2 мг/кг), которое в сочетании с лечением цитозаром вызывало развитие частичной ремиссии у 56% больных. Однако, на выживаемость больных такая терапия существенно не влияет.

У больных МДС с гипопластической фазой заболевания, как и при АА, эффективным оказалось проведение иммуносупрессивной терапии (циклоспорин А), которая не только блокирует действие Т-клеток-супрессоров, но и ингибирует клеточный апоптоз. Циклоспорин А назначается в дозе 5 мг/кг и вызывает гематологическое улучшение у 60-62% больных этой группы (ПР – 20%, ЧР – 9,5%, улучшение гематологических показателей – у 28,5% больных).

В настоящее время делаются попытки использовать в лечении МДС талидомида и его аналога леналидомида, лишенного нейтротоксической активности, но являющегося мощным ингибитором протеаз. Применение леналидомида вызвало снижение трансфузионной зависимости у 67% больных, причем у 58% достигалась полная независимость от трансфузионной терапии. Стоит отметить, что этот препарат особенно эффективен при 5q-варианте МДС, где его эффективность равна 91%, тогда как при других нарушениях кариотипа – только 19%.

Из других активно разрабатываемых препаратов в гематологической практике заслуживают внимание триоксид мышьяка, бевацизумаб (авастин) и др.

Единственным радикальным методом лечения МДС могла бы стать аллогенная трансплантация костного мозга, однако, применение этого метода ограничивается пожилым возрастом больных, подавляющее большинство которых старше 60 лет.

Прогноз при МДС остается неблагоприятным и зависит от варианта МДС. При РА трансформация в острый лейкоз наблюдается у 15% больных, а медиана выживаемости составляет 50 месяцев. При РАКС эти показатели составляют соответственно 8% и 51 месяц; при РАИБ – 44% и 11 месяцев.

Миелодиспластический синдром включает группу заболеваний, характеризующихся цитопенией в периферической крови, дисплазией гемопоэтических предшественников, гиперклеточностью костного мозга и высоким риском развития ОМЛ.

Симптомы зависят от того, какая клеточная линия наиболее поражена, и могут включать слабость, утомляемость, бледность (вследствие анемии), повышение частоты инфекций и лихорадку (обусловлена неитропениеи), кровоточивость и склонность к кровоизлияниям в кожу и слизистые (обусловлено тромбоцитопенией). Диагноз основан на проведении общего клинического анализа крови, мазка периферической крови, аспирата костного мозга. Лечение 5-азацитидином может быть эффективным; при развитии ОМЛ используются стандартные протоколы.

Код по МКБ-10

D46 Миелодиспластические синдромы

Причины миелодиспластического синдрома

Миелодиспластический синдром (МДС) является группой заболеваний часто называемых предлейкозом, рефрактерной анемией, Ph-негативным хроническим миелолейкозом, хроническим миеломоноцитарным лейкозом или идиопатической миелоидной метаплазией, возникающих в результате соматической мутации гемопоэтических клеток-предшественников. Этиология часто неизвестна, но риск развития заболевания повышается при воздействии бензола, радиации, химиотерапевтических препаратов (особенно при длительных или интенсивных режимах химиотерапии, при использовании алкилирующих агентов и эпиподофиллотоксинов).

Миелодиспластический синдром характеризуется клональной пролиферацией гемопоэтических клеток, включая эритроидные, миелоидные и мегакариоцитарные формы. Костный мозг нормоклеточный или гиперклеточный с неэффективным гемопоэзом, что может приводить к анемии (наиболее часто), нейтропении и/или тромбоцитопении. Нарушение клеточной продукции также сопровождается морфологическими изменениями в костном мозге или крови. Встречается экстрамедуллярный гемопоэз, приводящий к гепатомегалии и спленомегалии. Миелофиброз в некоторых случаях случайно обнаруживается при установлении диагноза, а может развиваться в течение всего заболевания. Классифицируется миелодиспластический синдром в соответствии с особенностями крови и костного мозга. Клон миелодиспластического синдрома нестабилен и имеет тенденцию к трансформации в острый миелобластный лейкоз.

Симптомы миелодиспластического синдрома

Симптомы заболевания зависят от наиболее пораженной клеточной линии и могут включать бледность, слабость и утомляемость (анемия); лихорадку и инфекции (нейтропения); легко образующиеся кровоизлияния в кожу и слизистые, петехии, носовые кровотечения, кровоточивость слизистых (тромбоцитопения). Характерными признаками заболевания являются спленомегалия и гепатомегалия. В развитие симптоматики могут также вносить вклад сопутствующие заболевания; например, анемия при миелодиспластическом синдроме у пожилых больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями может усиливать стенокардические боли.

Диагностика миелодиспластического синдрома

Миелодиспластический синдром подозревается у больных (особенно пожилых) с рефрактерной анемией, лейкопенией или тромбоцитопенией. Необходимо исключить цитопении при врожденных заболеваниях, дефиците витаминов, побочных действиях лекарственных препаратов. Диагноз базируется на исследовании периферической крови и костного мозга с идентификацией морфологических аномалий у 10-20 % клеток отдельных клеточных линий.

Характерные особенности костного мозга при миелодиспластическом синдроме

Анемия является частым проявлением и сопровождается макроцитозом и анизоцитозом. На автоматическом клеточном анализаторе эти изменения выражаются в увеличении MCV (среднего объема эритроцитов) и RWD (ширины распределения объема эритроцитов). Обычно отмечается умеренно выраженная тромбоцитопения; в мазках периферической крови тромбоциты варьируют по размеру; у некоторых наблюдается снижение гранулярности. Уровень лейкоцитов может быть в норме, повышен или снижен. Цитоплазматическая гранулярность нейтрофилов носит патологический характер, с анизоцитозом и различным количеством гранул. У эозинофилов также может присутствовать патологическая гранулярность. В крови могут выявляться псевдопельгеровские клетки (гипосегментация нейтрофилов). Моноцитоз является характерным признаком для хронического миеломоноцитарного лейкоза, в менее дифференцированных подгруппах могут встречаться незрелые миелоидные клетки. Цитогенетический анализ выявляет одну или более клональных аномалий, чаще с поражением хромосомы 5 или 7.

Амулеты и обереги создаются в самых различных целях

Защитные обереги охраняют своего владельца от различных житейских неприятностей. Сильный амулет, созданный настоящим магом, способен творить настоящие чудеса - спасать от пули, от автокатастрофы, помогать выжить при пожаре или стихийном бедствии. Талисман, изготовленный своими руками, считается менее сильным. Однако и он способен оказать своему обладателю неоценимую помощь.

Существуют обереги, защищающие от негативного магического воздействия - порчи или сглаза. Такие амулеты будут особенно полезны в том случае, если вам по роду деятельности приходится занимать высокое положение ли общаться с большим количеством людей. К сожалению, у тех, кто выделяется из толпы или привлекает к себе внимание, всегда найдутся завистники.

Талисманы на удачу, в отличие от защитных оберегов, предназначены для привлечения денег и везения. Быть может, вы относитесь к той группе людей, которым не удается добиться успеха, несмотря на прикладываемые усилия? В таком случае, вы можете изготовить амулет на удачу, который поможет вам изменить свою судьбу!

Но как выбрать амулеты и обереги, которые будут максимально эффективными именно для вас? Для этого необходимо учитывать три вещи - ваш знак Зодиака, ваш знак по китайскому календарю и особенности вашего характера. Мы создали специальный сервис, который способен проанализировать эту информацию и выдать оптимальную рекомендацию.

Как работает онлайн сервис

• Указать дату (год) рождения
• Указать свой знак Зодиака
• Ответить на несколько вопросов, которые помогут сервису определить ваш психотип

Наш сервис онлайн подбора амулетов и оберегов совершенно бесплатный, чтобы им воспользоваться, вам не придется регистрироваться или отправлять СМС.. Мы также ждем ваших комментариев - мнение посетителей помогает нам совершенствовать сервис и сайт в целом.