Da ste bolezen križnega sindroma. Križni sindrom in mešana bolezen vezivnega tkiva. Seznam dodatnih zdravil
Po mojem mnenju je tema navzkrižno-mišičnih sindromov vredna razprave. Te motnje so eden glavnih dejavnikov pri nastanku mišično-skeletne preobremenitve in posledičnem razvoju bolečin v hrbtu. Ne pozabite, da so patološki procesi v diskusih in vretencih, vse do "diskus hernije", dejstvo njihove prekomerne preobremenitve.
Na začetku ima človeško telo številne mišične skupine, ki so nagnjene k hipertoničnosti (napetosti) ali hipotoničnosti (oslabitvi).
Prekomerno aktivne mišice so:
a) na hrbtni (posteriorni) površini:
gastrocnemius in hamstrings, ledveni ekstenzor dorsi, kvadratna mišica, zgornji in srednji trapez, levator scapulae;
b) na ventralni (sprednji) površini:
adduktorji kolka, rectus femoris, tensor fascia lata, iliopsoas, poševne mišice, prsne, lestvične, sternoklavikularne mišice. c) na roki: fleksorji roke in prstov.
Za mlahave mišice se štejejo:
a) glutealna, spodnji del trapezne mišice, serratus anterior, supra- in infraspinatus mišice, deltoidna mišica;
b) tibialis anterior, ekstenzorji prstov, peroneal, vastus femoris, rectus abdominis, globoki fleksorji vratu; c) ekstenzorji roke in prstov.
Zaradi neravnovesja med temi mišičnimi skupinami nastanejo posturalne motnje drže ali križni sindromi.
Ti so lahko vključeni.
Sindrom zgornjega križa
Ta sindrom je sestavljen iz neravnovesja:
1) Med zgornjim in spodnjim fiksatorjem ramenskega obroča, tj. med zgornjim in spodnjim delom trapezaste mišice na zadnji strani. Sprednja mišica serratus v tem primeru deluje kot spodnji fiksator lopatice na trebušni strani.
2) Med veliko in malo prsno mišico na eni strani ter interskapularnimi mišicami na drugi strani.
3) Med globokimi fleksorji vratu (longus colli, longus capitis, hyoid-scapularis), ščitnico-hyoid na eni strani in ekstenzorji glave (cervikalni extensor dorsi, zgornji del trapezaste mišice) na drugi strani. Poleg tega ima tukaj sočasno skrajšanje nuhalne vezi pomemben vpliv na patološko držo.
Razvoj tega sindroma je lahko posledica začetne aktivacije katere koli mišice, ki je nagnjena k hipertoničnosti. Najpogosteje to velja za trapezno mišico, veliko prsno mišico in lestvico. Kot veste, psiho-čustvene, stresne reakcije spremlja aktivacija mišic ramenskega obroča in sprednje stene prsnega koša (pasivno-obrambna reakcija). K aktivnosti teh mišic prispevajo tudi sindromi utrujenosti in bolečine v cervikalno-brahialni regiji. Posebej je treba poudariti primarne posturalne motnje v mladostništvu. Nekatera dekleta, običajno v starosti 12-14 let, da bi skrila hitro rastoče mlečne žleze, namerno deformirajo svojo držo - potisnejo obe rami naprej in rahlo kifozirajo (upognejo) torakalno hrbtenico ("zgrbljeno"). Posledično se sproži ciklično patološko prestrukturiranje koordinacijskih odnosov teh mišičnih skupin. Pri odraslih ženskah lahko sekundarni sindrom zgornjega križa (SLDS) povzroči nepravilno nameščen nedrček, običajno manjše številke. Ta vzrok povzroči znatno aktivacijo trapezastih mišic, ki jo spremlja dviganje ramen in druge manifestacije tega sindroma. Običajno imajo te ženske zaradi naramnic nedrčka globoke brazde na ramenskem obroču.
Na splošno se napredovali zgornji križni sindrom kaže z visokimi rameni, povečano torakalno kifozo (ukrivljenostjo), povečano vratno lordozo in rahlo spredaj stisnjenimi rameni. Te patološke spremembe so posledica delovanja mišičnih skupin ob hkratni recipročni inhibiciji njihovih antagonistov. Ključno vlogo pri tej nekoordinirani aktivnosti ima oslabitev spodnjih fiksatorjev ramenskega obroča, tj. lopatice. Jasno je, da opisane spremembe pogosto spremljajo funkcionalne blokade vratnih vretenc ali vratno-torakalne povezave. V takšnih primerih nastane začaran obroč, ki vključuje blokiran motorični segment, prožilne točke preobremenjenih mišic in spremenjen motorični stereotip.
Sindrom spodnjega križa
Razvija se kot posledica:
1) ohlapnost mišice gluteus maximus in skrajšanje fleksorjev kolka;
2) ohlapnost mišic trebušne stene;
3) ohlapnost mišice gluteus medius s hkratnim skrajšanjem mišice quadratus lumborum.
Zaradi neravnovesja med navedenimi mišičnimi skupinami se lahko pojavijo naslednja patološka odstopanja medenice oziroma spodnjih okončin:
A. V tej situaciji pride do rotacije okoli vodoravne osi, pri čemer se hrbtni del dvigne, pubis pa spusti navzdol. Posledično se pojavi hiperlordoza ledvenega dela. Naknadno skrajšanje mišic iliopsoas in rectus femoris poveča anteriorni nagib medenice in poveča hiperlordozo (lumbosakralna hiperlordoza).
B. Oslabelost mišic sprednje trebušne stene in skrajšanje ledvenih mišic iztegovalk hrbta sprva povzroči hiperlordozo, ki ji sledi nagib medenice v opisani varianti (ledvena hiperlordoza).
B. Neravnovesje med mišico quadratus lumborum (skrajšanje) in mišico gluteus medius (ohlapnost) prispeva k sindromu diskordinacije okoli sagitalne osi medenice. Pri simetrični diskordinacijski leziji se to kaže s spremembo hoje, ki spominja na račjo. To se zgodi tudi zaradi aktivacije adduktorjev kolka. Najpogosteje imamo opravka z asimetričnim sindromom - takšne situacije so možne pri vertebrogenih bolečinah in posturalnih sindromih - skoliozna deformacija hrbtenice, diskogena radikularna kompresija, nadomestna preobremenitev mišic okončin.
Slika 1 a) normalna drža b) kombinacija zgornjega in spodnjega dela
križni sindromi
Floor sindrom
Tako imenovani večplastni (nadstropni) sindrom je sestavljen iz svojevrstne prerazporeditve skrajšanih in ohlapnih mišic vzdolž kraniokavdalne osi. Te spremembe zadevajo hrbtne mišice in ishiokruralne mišice. Te spremembe se pojavijo pri posameznikih, ki opravljajo fizično aktivnost znatne intenzivnosti in trajanja - dvigovalci uteži itd. To se kaže v hipertrofiji ishiokruralnih mišic, hipotrofiji in ohlapnosti glutealnih in ledvenih delov ekstenzorjev hrbta, hipertrofiji torakolumbalnem delu ekstenzorjev hrbta, ohlapnost interskapularnih mišic in hipertrofija zgornjih fiksatorjev lopatic. To spremlja nekoliko ohlapnost trebušnih mišic – izbočen in povešen trebuh.
Tako opisne značilnosti najpogostejših navzkrižnih sindromov omogočajo razumevanje kompleksnosti dinamične patološke interakcije programske in obročne vrste organizacije gibanja. Kot izhaja iz predstavljenih kliničnih sindromov, je za rezultat te patološke interakcije značilna zadostna odpornost. Na splošno je treba opozoriti, da so z vidika terapevtskih možnosti najbolj dinamični sindromi regionalno-lokalne diskordinacije. Praviloma lahko odprava etiološkega dejavnika periferne geneze hitro normalizira koordinacijske odnose. Nasprotno, primarno generalizirane motnje koordinacije so najbolj trdovratne. Preusposabljanje prirojenih in zgodaj pridobljenih motoričnih napak je delovno intenzivna naloga.
Križni sindromi v tem pogledu zasedajo vmesno mesto. Seveda taktika zdravljenja v takih primerih temelji na odpravi perifernega patološkega dejavnika in negovanju potrebnih motoričnih kompleksov.
Ta sindrom je sestavljen iz disbioze
1) Med zgornjim in spodnjim fiksom
satori ramenskega obroča, tj. med
zgornji in spodnji del sta trapezna
brez mišic na hrbtu. prej
spodnja seratusna mišica v tem primeru
deluje kot spodnji fiksator
Obliži iz trebuha.
Splošne značilnosti funkcionalne patologije lokomotornega sistema
riž. 4.8. Sindrom zgornjega križa.
2) Med pectoralis major in minor
mišice z eno in interskapularno
na drugi strani.
3) Med globokimi fleksorji vratu
(longus colli, longus
glava, hyoid-scapular), zeljna juha
tovido-hyoid na eni strani
in ekstenzorji glave (cervikalni
ekstenzor hrbta, zgornji del tra
mišica pecius) na drugi strani
nas. In tu je pomemben vpliv
eden vpliva na patološko držo
začasno skrajšanje nuhalne vezi.
Razvoj tega sindroma je lahko
zaradi prvotnega sredstva
cija katere koli mišice, ki ima deset
nagnjenost k kontraktilnosti. Bolj pogosto kot ne
to velja za trape
cieiform, pectoralis major in scalenus
nih mišic. Kot je znano, nevrotik
Kie, stresne reakcije spremljajo
z aktivacijo mišic ramenskega obroča in
sprednja stena prsnega koša (pasivna
ampak obrambna reakcija). utrujena
cervikalno-brahialni sindrom bolečine
voy območju prispevajo tudi k aktivnim
moč teh mišic. Še posebej sledi
izločiti primarne posturalne motnje
v adolescenci. Nekatera dekleta
običajno med 12. in 14. letom, z namenom
skriva hitro rastoče mleko
žleze namerno deformirajo držo
ku - potisnite obe rami naprej in ne
Koliko časa traja kifoza torakalne regije?
zvonec ("zgrbljen"). Kot rezultat, izstrelitev
kesa ciklične patološke pe
prestrukturiranje koordinacijskih odnosov
imenovane mišične skupine. Pri odraslih
ženske sekundarni zgornji križ
lahko sledi ny sindrom (RLDS).
posledice nepravilno izbranega oprsja
galtera, običajno manjše velikosti. Uka
dani vzrok povzroči pomembne
aktivacijo trapezaste mišice, ki
skupaj z dvigom ramen itd.
manifestacije tega sindroma.
Običajno na ramenskem obroču teh žensk
iz breta nastanejo globoke brazde
modrček lek (slika 4.8).
V splošnem pogledu razgrnjen zgornji del
križni sindrom se manifestira
široka ramena, povečan prsni koš
th kifoza, povečan vratni ORL
odmerek in rahlo skrčen spredaj
ramenih. Te patološke izdaje
so rezultat dejavnosti
mišičnih skupin hkrati
recipročno zaviranje njihovega antagonizma
tovariš Ključno vlogo pri tej neusklajenosti
aktivnosti oslabljene
Odstranitev spodnjih ramenskih fiksatorjev
sa, tj. lopatice. Povsem očitno,
da opisane spremembe pogosto spremljajo
poganjajo funkcionalne blokade
cervikalni PDS ali cervikotorakalni
prehod. V takih primerih se oblikuje
začaran obroč, vključno z blokiranim
kopalnica PDS, trigger point
obremenjene mišice, spremenjen motor
Križni sindrom je definicija stanja osebe, ko ima zadostno število seroloških in kliničnih znakov za ugotavljanje določene vezivnotkivne bolezni, obstajajo pa tudi enako pomembni simptomi druge bolezni.
Na primer, pri osebi, ki je bolna s sistemskim artritisom, se določi tudi revmatoidni faktor v krvnem serumu in erozivni artritis.
Ta koncept se uporablja tudi na drugih področjih medicine za primere, ki jih ni mogoče jasno pripisati določeni bolezni. Oglejmo si možnosti, ki so najpogostejše.
Križni sindrom v revmatologiji
Križni sindrom se razvije pri približno 25% bolnikov z boleznijo vezivnega tkiva. V tem primeru se simptomi lahko razvijejo hkrati, vendar so znaki enega pomembnejši od drugega.
V večini primerov ta sindrom vključuje:
- sistemski eritematozni lupus;
- primarna biliarna ciroza;
- avtoimunski tiroiditis;
- kronični aktivni hepatitis itd.
Križni sindrom v hepatologiji
Prav tako se izraz "navzkrižni sindrom" uporablja za opredelitev hkratnih manifestacij dveh oblik iz skupine AIPD.
AILD je različica avtoimunskega hepatitisa ali primarne biliarne ciroze ali druge avtoimunske bolezni jeter.
Najpogosteje se diagnosticirata dve vrsti kombinacij simptomov:
- avtoimunski hepatitis + primarna biliarna ciroza;
- avtoimunski hepatitis + primarni sklerozirajoči holangitis.
Sindrom križne mišice
Pri zdravljenju patologij mišično-skeletnega sistema opazimo tri navzkrižne mišične sindrome:
- spodnji (medenični, nastane, ko pride do neravnovesja mišičnega tonusa med ekstenzorji in fleksorji trupa, ki se nahajajo v medeničnem predelu);
- zgornji (cerviko-brahialni, nastane, ko pride do neravnovesja v tonu mišic zgornjega in spodnjega fiksatorja ramenskega pasu);
- plastna (nastane ob neravnovesju v mišičnem tonusu, ko se po celotni dolžini telesa v plasteh spreminjajo območja sprostitve in krajšanja mišic).
V tem primeru s tem pojmom označujemo patološko prerazporeditev mišičnega tonusa, ki vztraja tudi pri ciljanih dinamičnih obremenitvah. To pomeni, da gre za izrazito težnjo k neravnovesju nekaterih parnih mišičnih skupin v njihovi funkcionalni soodvisnosti. To kaže na prisotnost osteohondroze torakalne, vratne ali ledvene hrbtenice.
Križni sindrom v pulmologiji
Sindrom KOPB-astma je kombinacija kronične obstruktivne pljučne bolezni in bronhialne astme. Obe bolezni sta v svetu zelo razširjeni in predstavljata resen problem. Zdravniki opažajo, da bolniki, zlasti starejši, pogosto trpijo zaradi kombinacije simptomov obeh bolezni.
Ta patologija je nevarna in resna motnja, ki zahteva kompleksno zdravljenje.
Za ponudbo: Guseva N.G. Sistemska skleroderma in skupina bolezni skleroderme // Rak dojke. 2000. št. 9. Str. 383
Inštitut za revmatologijo RAMS, Moskva
Po sodobnih konceptih izraz "skleroderma" združuje širok spekter bolezni skupine skleroderme od sistemske in žariščne skleroderme do induciranih oblik in psevdoskleroderme. Omeniti velja ogromen razvoj doktrine skleroderme v drugi polovici dvajsetega stoletja, ko je »dermatološko« fazo (več kot 300 let) zamenjala »terapevtska«: sistemska skleroderma (SSc) ali sistemsko progresivno sklerozo in začelo intenzivno preučevanje bolezni z internističnega vidika. Kasneje je napredek pri preučevanju SSc in sorodnih stanj z identifikacijo različnih kliničnih oblik, procesom diferenciacije in razjasnitvijo bistva nozologij, skupaj s pojavom novih oblik inducirane skleroderme, pripeljal do koncepta skupine skleroderme. bolezni. Danes obstaja široka paleta različnih nozoloških oblik in sindromov z značilnim razvojem lokalne ali generalizirane fibroze, ki pogosto vključuje vitalne organe v patološki proces. Glavne klinične oblike skupine bolezni sklerodermije povzema sodobna mednarodna klasifikacija, kamor smo vključili tudi paraneoplastično sklerodermijo in multifokalno ali lokalizirano sistemsko fibrozo.
Razvrstitev skleroderme (skupina bolezni skleroderme):
1. SSc (progresivna sistemska skleroza):
Difuzni SSD;
Omejen SSD;
Sindrom navzkrižnega (prekrivanja); SSc + dermatomiozitis, SSD + revmatoidni artritis.
2. Omejena skleroderma:
Fokalna (plak in generalizirana);
Linearni (kot je "udarec s sabljo", hemiform).
3. Difuzni eozinofilni fasciitis
4. Buschkejev skleredem
5. Multifokalna fibroza (lokalizirana sistemska skleroza)
6. Inducirana skleroderma:
Kemični, medicinski (silicijev prah, vinil klorid, organska topila, bleomicin itd.);
Vibracije (povezane z vibracijsko boleznijo);
Imunološki (»adjuvantna bolezen«, kronična zavrnitev presadka);
Paraneoplastična ali s tumorjem povezana skleroderma.
7. Psevdoskleroderma: presnovna, dedna (porfirija, fenilketonurija, progerija, amiloidoza, Wernerjev in Rothmundov sindrom, skleromiksedem itd.).
Inštitut za revmatologijo Ruske akademije medicinskih znanosti je pridobil bogate izkušnje pri preučevanju sistemske skleroderme na podlagi 40-letnega opazovanja in zdravljenja več kot 2000 bolnikov s SSc in drugimi boleznimi skupine skleroderme. Poleg proučevanja patogenetskih mehanizmov smo podrobno preučili klinično sliko in razvoj bolezni, razvili osnove diagnostike in klasifikacije SSc ter izdelali program za patogenetsko zdravljenje bolezni.
Sistemska skleroderma ali sistemska skleroza SSc ali sistemska skleroza je progresivna polisindromska bolezen z značilnimi spremembami na koži, mišično-skeletnem sistemu, notranjih organih (pljuča, srce, prebavni trakt, ledvice) in razširjenimi vazospastičnimi motnjami, kot je Raynaudov sindrom. Bolezen temelji na poškodbi vezivnega tkiva s prevlado fibroze in vaskularnih patoloških sprememb, kot je obliterirajoča mikroangiopatija.
Nedavno je slavni angleški revmatolog E. Byothers zapisal: »Sistemska skleroderma je skrivnost naše generacije, dramatična in nepričakovana v svoji manifestaciji, edinstvena in mistična v svojih kliničnih manifestacijah, napredujoča in trmasto odporna na zdravljenje, ki vodi tako bolnike kot zdravnike do obup...". V zadnjih desetletjih je prišlo do pomembnega napredka v razumevanju SSc, ki ga danes lahko označimo kot dobro raziskano klinično ločeno in edinstveno nozološko obliko z izrazito heterogenostjo in edinstveno patogenezo.
Etiologija in patogeneza
Etiologija SSc je zapletena in slabo razumljena. Predlagana večfaktorska geneza SSc , ki jih povzroča interakcija neugodnih ekso- in endogenih dejavnikov z genetsko nagnjenostjo k bolezni. Poleg prej obravnavane vloge okužbe (virusne itd.), hlajenja, vibracij, travme, stresa in endokrinih premikov, je bila v zadnjem času posebna pozornost namenjena sprožitev delovanja kemičnih sredstev (industrijskih, gospodinjskih, prehrambenih) in posameznih zdravil, najbolj dokazljivo v primerih inducirane sklerodermije. Zahvaljujoč sodobnim raziskavam nekateri genetski mehanizmi nagnjenost (predodločenost) za SSD, kar je bilo prej argumentirano s prisotnostjo družinskih primerov SSD in sorodnih bolezni, povečanjem imunskih in drugih sprememb pri zdravih sorodnikih probandov. Potrjena je bila prisotnost kromosomske nestabilnosti pri bolnikih s SSc. Ugotovljena je bila kombinacija določenih antigenov in alelov sistema histokompatibilnosti (HLA) s SSc: HLA A9, B8, B35, DR1, DR3, DR5, DR11, DR52 in C4A, ki se razlikujejo v različnih populacijah.
Osnova patogeneze SSc so imunske motnje, nastanek fibroze in mikrocirkulacija. , ki medsebojno delujejo na celični ravni (imunokompetentne celice-fibroblasti-endotelij-krvne celice) in sistemi receptor-ligand (adhezijske molekule, rastni faktorji, interlevkini itd.). Pri bolnikih s SSc odkrijejo širok spekter motenj celične in humoralne imunosti, vključno z odkrivanjem specifičnih antinuklearnih in antinukleolarnih avtoprotiteles - anticentromera (ACA), antitopoizomeraze (ATA) ali anti-SKL-70 in RNA protiteles, kot tudi antinevtrofilna citoplazemska (ANCA), antiendotelijska, protitelesa proti različnim sestavinam vezivnega tkiva itd. Spremembe v metabolizmu vezivnega tkiva s povečano tvorbo kolagena in fibroze določajo nozološko specifičnost bolezni. Odkrili so fenotipsko stabilno hiperaktivnost fibroblastov, strukturne in funkcionalne nepravilnosti celičnih membran in recepcije, kar kaže tudi na sistemsko membransko patologijo. SSc je edinstven naravni model generalizirane fibroze, katere proučevanje mehanizmov je splošnega kliničnega pomena. Pomemben člen v patogenezi SSc je motnje mikrocirkulacije s proliferacijo in uničenjem endotelija , zadebelitev stene in zoženje lumna mikrožil, vazospazem, agregacija oblikovanih elementov, staza, deformacija in zmanjšanje kapilarne mreže (obliterirajoča mikroangiopatija).
Velikega znanstvenega in praktičnega pomena so ugotovljene povezave med avtoprotitelesi, specifičnimi za SSc, genetskimi markerji in nekaterimi kliničnimi značilnostmi SSc. Tako se ACA kombinirajo z označevalci HLA DR1, DR4 z omejenimi kožnimi lezijami, pljučno hipertenzijo in kroničnim potekom, ATA pa z DR3, DR5, DQ7, difuznimi kožnimi lezijami, pljučno fibrozo in hitro napredujočim SSc. Protitelesa proti RNP so pogostejša pri subakutnih in navzkrižnih oblikah SSc. Ugotovljene klinične in imunogenetske povezave kažejo, da nosilec določenih antigenov HLA povzroča nagnjenost k nastanku avtoprotiteles, značilnih za SSc, ter nastanek kliničnih sindromov in podtipov bolezni.
Klinična slika Klinična slika SSc je polimorfna in polisindromna, značilna poškodba kože, ki je določila njegovo ime, mišično-skeletnega sistema in notranjih organov (pljuča, srce, prebavni trakt, ledvice). Glavne manifestacije bolezni so predstavljene v tabeli. 1.
Klinična slika in razvoj SSc se razlikujeta od blagih in razmeroma benignih oblik do generaliziranih, hitro napredujočih in smrtnih. Med dolgotrajnim opazovanjem in preučevanjem bolnikov je bilo ugotovljenih pet kliničnih oblik, tri različice poteka in tri stopnje bolezni, ki so predstavljene v domači klasifikaciji SSc.
Delovna klasifikacija SSD
Sistemska skleroderma (progresivna sistemska skleroza)
Klinične oblike:
Difuzni SSD
Omejeni sindrom SSD ali CREST (C - kalcinoza, R - Raynaudov sindrom, E - ezofagitis, S - sklerodaktilija, T - telangiektazija)
Križni (prekrivajoči) sindrom SSc z revmatoidnim artritisom, dermato/polimiozitisom itd. (SSD-RA, SSD-DM/PM, SSD-SLE)
Mladinski SSD
Visceralni SSD.
pretok:
Akutna, hitro napredujoča (prevladuje generalizirana fibroza)
Subakutna, zmerno progresivna: prevladuje vaskularna patologija
Kronična, počasi napredujoča: (prevladuje imunsko vnetje).
Obdobja:
. I (začetnica): Raynaudov sindrom, sklepni sindrom, gost edem, redko - visceritis;
. II (posplošeno): induracija, kontrakture, polivisceralna patologija (pljuča, srce, prebavila, manj pogosto ledvice), vaskularno-trofične motnje (Raynaudov sindrom, razjede);
. III (terminal): daljnosežne periferne in visceralne lezije, pogosto odpoved organov (srce, pljuča, prebavila, ledvice).
Prvi dve najpogostejši klinični obliki sta opredeljeni glede na razširjenost kožnih sprememb: s difuzno opazimo generalizirane kožne lezije, vključno s trupom in s omejeno omejena je na kožo rok, nog in obraza.
Križna oblika SSD (sindrom prekrivanja) z drugimi boleznimi vezivnega tkiva (dermato/polimiozitis, revmatoidni artritis, znaki sistemskega eritematoznega lupusa itd.) je nekoliko pogostejši.
Mladinski SSD za katero je značilen pojav bolezni pred 16. letom starosti, ima klinične značilnosti (na primer pogosto žariščne kožne lezije) in potek (običajno kroničen).
pri visceralni SSD prevladujejo poškodbe notranjih organov in ožilja, kožne spremembe pa so minimalne ali pa jih sploh ni. Ta oblika velja za relativno redko, verjetno zaradi težav pri diagnosticiranju in pravilni razlagi bolezni.
Že v prvih desetletjih opazovanja bolnikov smo ugotovili 3 glavne možnosti toka .
Akutna, hitro napredujoča za potek je značilen razvoj generalizirane fibroze kože (difuzna oblika) in notranjih organov (srce, pljuča, ledvice) v prvih 2 letih od začetka bolezni; prej se je pogosto končalo s smrtjo; sodobna ustrezna terapija je izboljšala prognozo te hude kategorije bolnikov.
pri subakuten, zmerno napredujoč potek Klinično in laboratorijsko prevladujejo znaki imunskega vnetja (gosta oteklina kože, artritis, miozitis), niso redki sindromi prekrivanja.
Kronična, počasi napredujoča za potek je značilna prevladujoča vaskularna patologija: na začetku bolezni dolgotrajni Raynaudov sindrom s postopnim razvojem zmernih kožnih sprememb (omejena oblika), povečanje vaskularnih ishemičnih motenj, visceralna patologija (poškodba prebavnega trakta). trakta, pljučna hipertenzija). Napoved za zadnji dve možnosti toka je ugodnejša.
Naslednji parameter je stadij bolezni, ki nam omogoča, da med dolgotrajnim opazovanjem ocenimo stadij bolezni in njeno dinamiko. Obstajajo 3 stopnje SSD:
I - začetnica ko so ugotovljene 1-3 lokalizacije bolezni;
II - stopnja generalizacije , kar odraža sistemsko, polisindromsko naravo procesa;
III - pozno (terminal) ko že pride do odpovedi enega ali več organov (srce, pljuča, ledvice).
Trenutno je z zgodnjim ustreznim zdravljenjem bolnika mogoče upočasniti napredovanje procesa, vendar razlike v razvoju in glavnih manifestacijah SSc ostajajo.
Skleroderma skupina bolezni Druge bolezni iz skupine sklerodermije se od SSc razlikujejo predvsem po lokalizaciji in znani omejitvi fibroze; njihova prognoza je drugačna. Ne da bi se zadrževali na tako znani klinični obliki, kot je omejena ali žariščna skleroderma, poudarjamo značilne značilnosti Buschkejev skleredem in difuzni eozinofilni fasciitis
(DEF). Združuje jih resnost induracije tkiva (do kamnite gostote) s prevlado infiltrativnih fibroznih sprememb, vendar je patologija organa, narava in lokalizacija procesa drugačna. Za Buschkejev skleredem je značilna indurativna poškodba tkiv vratu, obraza, zgornjega dela prsnega koša, ramenskega obroča s prevlado patološkega procesa v podkožju, pri DEF pa prevladujejo indurativne spremembe na okončinah, predvsem na podlakteh in nogah. , patološki proces pa je koncentriran predvsem v fasciji in sosednjih tkivih. Pri obeh boleznih sta odsotna Raynaudov sindrom in visceritis, opažena pa je ugodnejša prognoza. Omeniti velja, da Buschkejevemu skleredemu pogosto sledi okužba zgornjih dihalnih poti, pred razvojem DEF pa je neobičajna ali prekomerna telesna aktivnost, ko lahko pomislimo na nekakšno mikrotravmo in nespecifično imunostimulacijo. Obstaja domneva o vlogi lokalne stimulacije vnetno-fibrotičnih sprememb z interakcijo aktiviranih limfocitov, mastocitov, fibroblastov in mediatorjev, ki jih proizvajajo. V tem primeru sta lahko klinična heterogenost in prevladujoča topologija procesa povezana s sprožilnimi mehanizmi za razvoj posameznih kliničnih oblik sklerodermične skupine bolezni.
Multifokalna fibroza (MF) ali lokalizirana sistemska skleroza je zdravnikom malo poznana in jo odkrijejo pozno; zasluži pozornost s praktičnih in teoretičnih stališč, saj dopolnjuje in širi razumevanje fibroznih patoloških stanj. Najbolj značilne so retroperitonealne in mediastinalne lokalizacije procesa s stiskanjem požiralnika, sečevoda, sečnice itd., Kot da so vgrajene v fibrozno tkivo, motnje krvnega obtoka in funkcije vitalnih organov. Možno je razviti žarišča fibroze, ki simulirajo neoplazmo v pljučih in jetrih, seroznih membranah, "psevdotumorju" orbit itd. (Tabela 2).
Bolezni te skupine združuje lokalna narava fibroze, manjši simptomi, pogosta odsotnost splošnih in laboratorijskih znakov patologije na začetku bolezni in kasnejši razvoj značilnega kompleksa simptomov, predvsem kot posledica kompresije in disfunkcije. organov, žil in sosednjih tkiv. Pogosto obstaja kombinacija dveh ali treh ali več lokalizacij patološkega procesa, kar vodi do izraza "multifokalna fibroza" (MF). Tako smo pri bolnikih z MF, ki smo jih opazovali, pri 10 od 14 opazili kombinacijo dveh do petih značilnih lokalizacij procesa. Poleg tega so pri nekaterih bolnikih ugotovili žarišča fibroze v podkožnem tkivu in periartikularnem tkivu, kombinacija s fokalno sklerodermo in DEF, kar ponovno dokazuje povezanost in prisotnost svojevrstnih navzkrižnih sindromov v skupini sklerodermičnih bolezni.
Označite idiotipske in inducirane oblike MF ; pri nastanku slednjega imajo sprožilno vlogo zdravila (metisergid itd.), ki vsebujejo serotonin in ergotamin, ki, kot je znano, lahko sodelujeta pri razvoju fibrotične in vaskularne patologije. Znani so družinski primeri MF, kar ob pogosti kombinaciji posameznih oblik fibroze kaže na podedovano nagnjenost k prekomernemu nastanku fibroze, ki se realizira pod vplivom različnih ekso- in endogenih dejavnikov.
Inducirana skleroderma Vloga eksogenih sprožilnih mehanizmov je najbolj očitna v skupini inducirane sklerodermije in sklerodermi podobnih stanj, povezanih z izpostavljenostjo različnim kemičnim, industrijskim, prehranskim, medicinskim in drugim dejavnikom. Razvoj kemično povzročene sklerodermije in sorodnih sindromov pogosteje opazimo na delovnem mestu, v določenih poklicih, upoštevati pa je treba tudi povečan vpliv "kemije" na človeka v okoljsko neugodnih območjih in v vsakdanjem življenju.
Dobro znano povzročena skleroderma z dolgotrajno izpostavljenostjo silicijevemu prahu (v rudnikih, kamnolomih itd.), derivati vinil klorida, trikloroetilen, organska topila, epoksi smola. Pri kemično povzročeni sklerodermi poleg perifernih simptomov (kožne lezije, zlasti akralnih delov okončin) opazimo pogoste vaskularne patologije in sklepno-mišični sindrom. spremembe v notranjih organih (pogosteje - pljuča, manj pogosto - požiralnik, srce, ledvice) in periferni živčni sistem . Prevlada pljučne patologije pri prizadetosti dihalnih poti potrjuje našo prejšnjo hipotezo o povezavi sprožilnih dejavnikov s prevladujočo lokalizacijo procesa in njihovo vlogo pri oblikovanju klinične heterogenosti bolezni skupine skleroderme.
Med študijo so bili ugotovljeni znanstveno in praktično pomembni vzorci vinilkloridna skleroderma iz čistil za avtoklave. »Izpostavljenost tveganju« je bila od 1 leta do 3 let; incidenca škode je od 0,5 do 3%. Najpogostejše klinične manifestacije so akroskleroza, Raynaudov sindrom in osteoliza, skupaj s povečano pojavnostjo jetrnega angiosarkoma in portalne fibroze. Razvoj procesa je bil drugačen: pogosteje, ko je bil stik z izdelki iz vinilklorida ustavljen, so se sklerodermične spremembe zmanjšale in lahko popolnoma izginile, vendar je v številnih opazovanjih bolezen napredovala. Preventivni ukrepi v proizvodnji, spremembe v tehnikah čiščenja in strog nadzor koncentracije vinilklorida so privedli do očitnega zmanjšanja obolevnosti. Izvedene študije so pokazale podobno porazdelitev antigenov HLA pri SSc in sindromu vinilklorida, kar potrjuje vlogo genetskih dejavnikov pri izvajanju patološkega procesa. Predvidevamo lahko, da bodo v prihodnosti pri oblikovanju rizičnih skupin v podjetjih, kjer obstajajo provocirni dejavniki: kemikalije, hlajenje, vibracije itd., upoštevani nekateri imunogenetski markerji.
Druge različice inducirane sklerodermije, kot je npr "sindrom toksičnega olja" in "eozinofilni mialgični sindrom" , ponazarjajo možnost prehranske poti vpliva etioloških dejavnikov. Primeri razvoja sindroma toksičnega olja so bili opaženi v Španiji v 80-ih letih prejšnjega stoletja v povezavi z uvozom velike serije dolgotrajno skladiščenega rastlinskega olja, ki vsebuje oleoanilin, katerega struktura je blizu lipoproteinom. Anilini lahko delujejo kot katalizatorji peroksidacijskih procesov in vodijo do tvorbe kemičnih kompleksov, ki imajo peroksidazno in citotoksično aktivnost. Eozinofilni mialgični sindrom, identificiran že v 90. letih, je povezan s široko uporabo zdravil, ki vsebujejo L-triptofan. Spremembe, podobne sklerodermi, lahko povzročijo zdravila in prehranska dopolnila, ki se uporabljajo za zmanjšanje apetita pri debelosti.
Med sindromi, podobnimi sklerodermi, ki jih povzročajo zdravila, najbolj raziskani sklerodermija, ki jo povzroča bleomicin , prav tako reproducirano v poskusu.
Inducirana skleroderma in sorodni sindromi se lahko razvijejo med plastičnimi operacijami (na mlečnih žlezah, obrazu itd.) z uporabo silikona in parafina , ki so ga prvotno opisali japonski in francoski avtorji, v zadnjih letih pa so ga z razvojem estetske kirurgije pri nas prepoznali tudi med opazovanimi bolniki. Predlagani izraz "adjuvantna bolezen" poudarja provokativno vlogo tujih snovi pri razvoju imunskega odziva in bolezni, analogno kronični zavrnitvi gostiteljskega presadka. Upoštevati je treba tudi, da parafin vsebuje topila, ki lahko povzročijo bolezen, silikon pa zaradi sproščanja silicija deluje proliferativno na fibroblaste. Značilen je pojav znakov sklerodermije ali drugih bolezni vezivnega tkiva. Po odstranitvi proteze se je pri večini bolnikov stanje izboljšalo.
Opisano zavrnitveno reakcijo (zlasti po presaditvi HLA-identičnega alogenskega kostnega mozga) lahko spremlja tudi razvoj sindroma, podobnega sklerodermi, kar potrjuje sodelovanje imunskih mehanizmov v patogenezi bolezni skupine skleroderme.
Posebna različica inducirane skleroderme je s tumorjem povezana ali paraneoplastična skleroderma , ki se razvije v ozadju malignega tumorja, vendar je klinično prevladujoč, zlasti v začetnem obdobju bolezni. Izpostavljamo tri glavne možnosti sindrom paraneoplastične skleroderme.
Možnost I značilna prevladujoča poškodba periartikularnih tkiv s prevlado induktivnih sprememb, fibrozitisa, kontraktur, artralgije in mioossalgije; visceralne in vaskularne manifestacije, značilne za SSD, so odsotne; morfološko so opazili proliferacijo fibroblastov na prizadetih območjih.
Možnost II poteka skoraj kot SSD, vendar je za zdravljenje torpiden (podobno tumorskemu dermatomiozitisu). Zanj je značilno hitro napredovanje tako glede na periferne manifestacije SSc kot tumorskega procesa, mlada starost bolnikov (35-43 let).
Z možnostjo III Nasprotno, podobnost s SSD je omejena predvsem na splošne simptome: naraščajoča šibkost, občutna izguba teže in posledično nekoliko podobne maske, poliartralgija, mialgija, spremembe laboratorijskih parametrov.
Ta model inducirane skleroderme odraža problem antigenosti tumorja in skupnost nekaterih etioloških in patogenetskih mehanizmov razvoja patologije.
Diagnoza bolezni skupine skleroderme je nezadostna. Potrebno je nadaljnje preučevanje bolezni tega spektra s kliničnega vidika, zgodnja in diferencialna diagnostika ter razvoj diagnostičnih meril in metod zdravljenja.
Seznam referenc najdete na spletni strani http://www.site
Literatura
1. Guseva N.G. Sindromi sistemske skleroderme in psevdoskleroderme M, Medicina, 1993.
2. Guseva N.G. 40 let proučevanja sistemske skleroderme (po podatkih Inštituta za revmatologijo Ruske akademije medicinskih znanosti) Vestn. RAMS. 1998; 12:27-9.
3. Bywaters E. Predgovor: Zgodovina skleroderme. V "Sistemska skleroza (skleroderma). Ed. C. Black, A. Myers, 1985.
4. Črni C.M. Etiopatogeneza sistemske skleroze J.Royal. Coll. Physic London, 1995; 29: 119-30.
5. Le Roy E., Black C., Fleischmajer R., et al. Skleroderma (sistemska skleroza): klasifikacija, podskupine in patogeneza. J. Rheum. 1988; 15: 202-5.
6. Black C.M., Pereira S., Mc Wrirter A. et al. Genetivna dovzetnost za sindrom, podoben sklerodermi, pri simptomatskih in asimptomatskih delavcih, izpostavljenih vinilkloridu. J.Rheum., 1986; 13: 1059-62.
7. Aeschlimann A., de Truchis P., Kahn M., Skleroderma po terapiji z zaviralci apetita. Scand. J. Rheumatol. 1990; 19: 87-90.
A. Klinična slika. Za mešano bolezen vezivnega tkiva je značilna kombinacija simptomov skleroderme, revmatoidnega artritisa, polimiozitisa in SLE. Približno 10 % bolnikov s SLE izpolnjuje merila Ameriškega združenja revmatologov za mešano bolezen vezivnega tkiva. Običajno je mešana bolezen vezivnega tkiva najbolj podobna sklerodermi. Artritis in artralgijo opazimo pri 96% bolnikov, otekanje rok - pri 88%, Raynaudov sindrom - pri 84%, oslabljeno gibljivost požiralnika - pri 77%, miozitis - pri 72%, povečane bezgavke - pri 68% , vročina, serozitis, hepatosplenomegalija - pri 20-33% bolnikov. Pri otrocih je okvara ledvic pogosta, pri odraslih pa redka.
B. Laboratorijske raziskave. Značilen je visok titer protiteles proti ribonukleoproteinu (glej. Pogl. 15, odstavek II.D.2.a) in odsotnost ali nizek titer protiteles proti drugim jedrnim antigenom in DNK, ki jih je mogoče ekstrahirati. Pri preučevanju protinuklearnih protiteles z uporabo imunofluorescence opazimo pikčasto obarvanje delov tkiva (glej. Pogl. 15, odstavek II.G.2.c). Nekateri bolniki imajo znake več avtoimunskih bolezni, vendar za razliko od bolnikov z mešano vezivnotkivno boleznijo ni protiteles proti ribonukleoproteinu. V tem primeru, če obstoječi znaki ustrezajo kriterijem za več avtoimunskih bolezni hkrati, se postavi diagnoza križnega sindroma, v nasprotnem primeru pa diagnoza nediferencirane vezivnotkivne bolezni. Nato se običajno pojavijo znaki, ki omogočajo diagnozo določene bolezni: revmatoidni artritis, SLE, sistemska skleroderma itd.
B. Zdravljenje je odvisna od klinične slike in je usmerjena na prevladujoče manifestacije bolezni.
VII. Polimiozitis
A. Epidemiologija. Polimiozitis je avtoimunska bolezen, ki jo spremlja poškodba skeletnih mišic. Bolezen se lahko začne v kateri koli starosti, najpogosteje pa pri 50-70 letih (revmatoidni artritis in SLE se običajno razvijeta v mlajših letih). Približno 70% bolnikov je žensk. Predpostavlja se, da so v patogenezo bolezni vključeni T-limfociti in protitelesa proti tRNA sintetazam (glej. Pogl. 15, odstavek II.D.5) - encimi za sintezo beljakovin, ki zagotavljajo dodajanje aminokislin tRNA.
B. Klinična slika. Obstaja več klasifikacij polimiozitisa. Po eni od njih obstaja 5 oblik bolezni:
1. Primarni polimiozitis. Bolezen se začne nenadoma ali postopoma. Zanj je značilna šibkost proksimalnih mišic, mialgija in atrofija mišic. Pri 15% bolnikov opazimo hudo artralgijo, pri 7% se bolezen začne s povišano telesno temperaturo, mrzlico in Raynaudovim sindromom. V slednjem primeru je običajno postavljena napačna diagnoza. Najpogosteje so najprej prizadete mišice spodnjega dela nog. Bolniki se pritožujejo, da težko vstanejo s stola. Nato pride do okvare mišic vratu, ramen in bokov ter disfagije – bolnik težko požira tekočino, le-ta se izliva skozi nos. Disfagija pogosto povzroči aspiracijo hrane. Pri otrocih se lahko pojavi respiratorna odpoved. Kortikosteroidi za to obliko polimiozitisa so zmerno učinkoviti; v 25-50% primerov so potrebni imunosupresivi (gl. Pogl. 15, odstavek VII.G.2).
2. Primarni dermatomiozitis. Začetek bolezni je enak kot pri primarnem polimiozitisu. Za dermatomiozitis pa je značilen rdeč ali škrlaten izpuščaj okoli oči, na ličnicah in nad medfalangealnimi sklepi (Gottronove papule). V hujših primerih se izpuščaj razširi na kolena, komolce in gležnje, pa tudi na vrat in zgornji del hrbta v obliki šala. V kasnejših fazah bolezni pride do luščenja, atrofije kože in možne nekroze. Kožne lezije se lahko pojavijo pred ali spremljajo mišične lezije, vendar se skoraj nikoli ne pojavijo brez polimiozitisa.
3. Polimiozitis pri malignih novotvorbah. Maligne neoplazme pri moških, starejših od 40 let, pogosto spremlja polimiozitis, zato je, če se bolezen razvije v tej starosti, potreben temeljit pregled. Polimiozitis se najpogosteje pojavi pri raku pljuč, prostate, želodca, debelega črevesa, jajčnikov in dojke. Včasih se polimiozitis pojavi z limfomi. Kortikosteroidi so neučinkoviti, izboljšanje nastopi po ozdravitvi osnovne bolezni.
4. Otroški polimiozitis skoraj vedno spremljata izpuščaj in mialgija (bolj izrazita kot pri odraslih). Bolezen običajno napreduje vztrajno. Napoved je manj ugodna kot pri drugih oblikah polimiozitisa. Pogosto se razvijejo atrofija, kalcifikacija in osifikacija mišic ter kontrakture. Značilnost otroškega dermatomiozitisa je vaskulitis in tromboza s poškodbo prebavil, ki se kaže z bolečino v trebuhu, razjedo sluznice, krvavitvijo iz prebavil in celo perforacijo črevesja.
5. Polimiozitis pri drugih avtoimunskih boleznih: Sjögrenov sindrom, mešana bolezen vezivnega tkiva, SLE in revmatoidni artritis.
6. Miozitis z vključki- redka oblika polimiozitisa - kaže se s šibkostjo distalnih mišic. Biopsija prizadetih mišic razkrije vključke v mišičnih vlaknih. Delovanje mišičnih encimov se rahlo poveča. Pri tej obliki polimiozitisa so kortikosteroidi neučinkoviti.
B. Diagnostika. Diagnozo postavimo na podlagi značilne klinične slike, povečane CPK in aktivnosti aldolaze v serumu, izvida EMG in mišične biopsije. Vendar polimiozitisa ni mogoče izključiti niti v odsotnosti značilnih laboratorijskih znakov bolezni. Težave pri diagnosticiranju polimiozitisa vodijo do dejstva, da je le 20% bolnikov mogoče takoj diagnosticirati.
1. EMG razkriva spremembe, značilne za poškodbe obeh živcev - spontane fibrilacije, povečana razdražljivost med uvedbo elektrod in pozitivnih potencialov - in mišic - nizkoamplitudne polifazne akcijske potenciale motoričnih enot
2. Histološki pregled. Odkrijejo se degeneracija, vakuolizacija in nekroza mišičnih vlaken. Prizadeta so predvsem vlakna, ki se nahajajo vzdolž periferije mišičnih snopov. Regenerativna mišična vlakna imajo bazofilno citoplazmo in centralno nameščena jedra. V mišičnem tkivu in stenah posod pogosto najdemo infiltrate, sestavljene iz limfocitov in nevtrofilcev. Za dermatomiozitis so značilni bolj izraziti perivaskularni infiltrati z velikim številom B-limfocitov. Včasih z dermatomiozitisom opazimo sliko, značilno za vaskulitis.
3. Serološke študije pri diagnozi polimiozitisa niso zelo informativni. Majhen delež bolnikov ima revmatoidni faktor, 20 % pa antinuklearna protitelesa. Protitelesa proti antigenom Pm-1, Scl-70 in Jo-1 imajo diagnostično vrednost, vendar jih najdemo le pri redkih bolnikih (gl. Pogl. 15, odstavek II.D.5).
D. Zdravljenje
1. Dodeli prednizon, 60 mg/dan peroralno ali drug kortikosteroid v enakovrednem odmerku. Ko se stanje izboljša, se odmerek postopoma zmanjšuje. Nekaj tednov pred povečanjem mišične moči se zmanjša aktivnost CPK in aldolaze ter ESR. Vzdrževalni odmerki prednizon v večini primerov so 10-20 mg/dan peroralno. Za zmanjšanje tveganja neželenih učinkov se kortikosteroidi predpisujejo vsak drugi dan.
2. Če se stanje po 6 tednih zdravljenja s kortikosteroidi ne izboljša ali bolezen še napreduje 3 tedne po začetku zdravljenja, predpišite metotreksat, 15 mg/teden peroralno, postopoma povečajte na 50 mg/teden. metotreksat Odmerke, večje od 20 mg/teden, se običajno daje parenteralno. Zdravila druge izbire vključujejo azatioprin 2-3 mg/kg/dan peroralno. Med zdravljenjem azatioprin Mesečno se opravi splošni krvni test, vsake 3 mesece pa se določijo biokemični kazalniki delovanja jeter. Če je zdravljenje neučinkovito in po izključitvi malignih neoplazem, je predpisano ciklofosfamid, ciklosporin, klorambucil ali kombinacijo teh zdravil.
VIII. Skleroderma in sklerodermična stanja- skupina bolezni, za katere je značilna povečana vsebnost kolagena v dermisu in zoženje lumena majhnih žil. Razvoj teh bolezni olajšujejo dedna nagnjenost, stik z nekaterimi kemikalijami in okužbe. Patogeneza skleroderme ni bila v celoti raziskana, vendar je bilo predlaganih več mehanizmov za njeno razlago: 1) ponavljajoča se poškodba endotelija povzroči poškodbe majhnih žil in razvoj Raynaudovega sindroma; 2) aktivna proliferacija fibroblastov vodi do sinteze odvečnih količin kolagena in odebelitve kože; 3) povečana aktivnost T-pomočnikov in funkcionalna pomanjkljivost T-supresorjev prispevata k sintezi avtoprotiteles.
A. Razvrstitev. Trenutno obstaja več klasifikacij skleroderme in sklerodermičnih stanj. Po eni od njih se razlikujejo naslednje klinične oblike bolezni.
