Болезнь уиппла рекомендации. Редкие причины хронической диареи у детей. Пролапс клапанов: возьмут ли в армию

Симптомы болезни Уиппла крайне разнообразны. Из-за того, что болезнь затрагивает многие органы, клиническая картина заболевания складывается из симптомов поражения тех или иных органов.

Обычно заболевание начинается (дебютирует) с внекишечных (поражается, в первую очередь, не кишечник) симптомов.

• Поражение суставов и мышц.
  • « Мигрирующие» боли в суставах (появившись в одном месте, через какое-то время они стихают и появляются в других суставах), воспаление, припухлость, отечность суставов (мелких и крупных), боли при пальпации (прощупывании) суставов. Артриты (воспаления суставов) имеют острый характер, протекают по типу отдельных атак и могут предшествовать развернутой картине (множественным проявлениям) болезни Уиппла в течение 3-10 лет.
  • Боли в мышцах, возникающие в состоянии покоя и во время движения.
  • Уплотнения в мышечной ткани.

• Периферическая аденопатия (увеличение лимфатических узлов, они подвижны, безболезненны). Вовлекаются как поверхностные (например, подмышечные, подчелюстные), так и глубокие (расположенные в брюшной полости по ходу кишечника) лимфоузлы.
  • Повышение температуры тела (до 37,5-38,5° С, иногда выше).
  • Возникновение участков гиперпигментации (неравномерное потемнение кожи (особенно на лице – в области скул, вокруг глаз, на участках, доступных солнечным лучам) из-за нарушения функции надпочечников – желез, производящих необходимые гормоны (биологически активные структуры, участвующие в обмене веществ)).

В развернутую стадию заболевания присоединяются другие симптомы.

• Поражение желудочно-кишечного тракта:
  • диарея (понос) - стул до 5-15 раз в сутки, светлый, пенистый, имеющий очень неприятный запах, иногда – с жирным налетом (стеаторея), плохо смывается со стенок унитаза;
  • боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, в результате возникает ситофобия (боязнь приема пищи);
  • вздутие живота, повышенное газообразование;
  • синдром мальабсорбции (нарушения процессов всасывания питательных веществ, витаминов и микроэлементов в тонком кишечнике) с диареей (жидким частым стулом) и стеатореей (повышенным содержанием жиров в стуле). Может привести к прогрессирующему снижению массы тела.

Также могут возникнуть другие симптомы.

• Поражение легких:
  • кашель с мокротой (слизистым отделяемым);
  • боль в области грудной клетки;
  • воспаление плевры (плеврит), которое проявляется кашлем, одышкой, повышением температуры тела до 37-38° С, болью в грудной клетке.

• Поражение сердца: часто повреждаются клапаны сердца, и развивается поражение внутренней оболочки сердца (эндокардит).
• Поражение нервной системы и психические нарушения:
  • слабоумие;
  • периодически возникающие судороги;
  • параличи конечностей (отсутствие движений);
  • нарушения речи;
  • депрессии;
  • нарушение сна;
  • снижение памяти.

• Поражение глаз:
  • « куриная слепота» (ночная слепота) – снижение зрения в сумерках, темное время суток или в условиях плохого освещения. Развивается из-за дефицита витамина А;
  • воспаление оболочек глаза.

Инкубационный период

Заболевание является инфекционным (наиболее вероятный возбудитель – бактерия Tropheryma whippelii ), однако точных данных об инкубационном периоде на настоящий момент нет.

Формы

Выделяют 3 формы заболевания, которые являются периодами болезни и следуют один за другим:

• 1 период – внекишечные проявления болезни (преимущественное поражение одной системы – суставов, лимфатических узлов, повышение температуры тела до 37,5-38,5° С, иногда выше и др.);
• 2 период – нарушение пищеварения и его последствия (дефицит витаминов, быстрое снижение массы тела);
• 3 период – вовлечение в процесс многих органов и систем (сердца, легких, нервной системы).

Причины

Болезнь Уиппла – инфекционное заболевание, наиболее вероятным возбудителем которого является бактерия Tropheryma whippelii (на сегодняшний день мало изучена). Было установлено, что у ряда здоровых людей (при отсутствии симптомов заболевания) она может выделяться из слюны. Таким образом, помимо инфекционной причины, в развитии заболевания играет роль и реакция самого организма на инфекцию (причиной может служить слабость иммунитета – во время болезни, при отсутствии полноценного питания).

Лечение болезни Уиппла

Лечение болезни Уиппла длительное (минимум 2 года), обязательно под промежуточным (во время лечения) и окончательным (после лечения) контролем полимеразной цепной реакции (ПЦР) - специального исследования для выявления возбудителя - бактерии Tropheryma whippelii .

Лечение включает в себя несколько принципов.

• Антибактериальные препараты (для устранения бактерии-возбудителя болезни Уиппла).
• Гормональные противовоспалительные препараты (с целью уменьшения воспаления).
• Прием ферментных препаратов (улучшающих пищеварение и уменьшающих симптомы мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ и витаминов в тонком кишечнике)).
• Стол №5.
  • Разрешается: компот, некрепкий чай, хлеб пшеничный, обезжиренный творог, супы на овощном отваре, нежирная говядина, кура, каши рассыпчатые, некислые фрукты, листья салата, бобовые культуры.
  • Запрещается: свежая сдоба, сало, щавель, шпинат, жирное мясо, жирная рыба, горчица, перец, мороженое, черный кофе, алкоголь (для подростков), жареное мясо, полуфабрикаты.

• Частое дробное питание.
• Витаминотерапия (прием витаминов группы А, К, Е, D, фолиевой кислоты, В12, железа).
• Также используют симптоматическую (уменьшающую симптомы заболевания) терапию для лечения поражения нервной системы, сердца, легких.

Осложнения и последствия

При отсутствии лечения больные умирают через несколько лет после присоединения желудочно-кишечных симптомов.

• Отек головного мозга (избыточное накопление жидкости в клетках головного мозга).
• Надпочечниковая недостаточность (нарушение функции надпочечников) - главная причина смерти.
• Поражение миокарда (сердечной мышцы).
• Анемия (снижение гемоглобина (белка-переносчика кислорода) и эритроцитов (красных кровяных клеток), кахексия (крайняя степень истощения)).
• Рецидив (возобновление симптомов) заболевания. Скорее всего, причина этого – неправильно подобранный курс антибиотиков.
• Полиорганная недостаточность – нарушение функций многих органов (сердца, легких, почек и др.).
• Потеря трудоспособности.

Профилактика болезни Уиппла

Специфической профилактики болезни Уиппла не существует. Профилактика направлена на предупреждение развития рецидивов (возобновления симптомов болезни) заболевания, поэтому больные должны находиться под постоянным контролем врача- (раз в 3 месяца), врача- (наблюдаться как минимум 1 раз в полгода)

• Регулярное эндоскопическое исследование кишечника во время лечения и после него: осмотр кишечника с помощью специального видеооборудования (эндоскопа) со взятием кусочка слизистой оболочки кишечника для исследования (биопсия) – выявляют характерные для болезни изменения стенки кишечника.
• Заместительная терапия витаминами при гиповитаминозе (сниженном поступлении в организм витаминов), прием минеральных комплексов.
• Прием ферментных препаратов, улучшающих пищеварение и уменьшающих симптомы мальабсорбции (нарушения всасывания питательных веществ и витаминов в тонком кишечнике).

Заболевание очень редкое: встречается у одного человека на миллион. Мужчины болеют чаще, чем представительницы женского пола в восемь раз. Возраст, когда обычно обнаруживается патология, – около пятидесяти лет.

Болезнь выражается в бактериальном поражении тонкого кишечника, которое способно создать условия в организме для функционального разлада ряда систем организма. Необходимо при первых подозрениях на регулярные недомогания сразу же обратиться к врачу за консультацией.

Симптомы болезни Уиппла

Признаки заболевания могут быть очень разнообразными. Первые симптомы не показывают на проблемы желудочно-кишечного тракта. Звоночки об этом появляются позднее, иногда через несколько лет.

К основным признакам относят:

• хроническое повышение температуры,
• заболевание суставов:
  • болевые ощущения в них, меняющие дислокацию (то в одном суставе боль, то в другом);
  • отечность и припухлость суставов;
• поражения лимфатических узлов,
• хронические боли в мышцах и появление в них уплотнений,
• боль в груди,
• влажный кашель.

Спустя какое-то время, иногда два года, а бывает и много больше, становятся заметными разлады пищеварительных органов:

• понос – частые позывы, стул пенистого вида;
• больной заметно худеет,
• тошнота,
• отсутствие аппетита,
• бессилие,
• схваткообразные боли (локализация около пупка),
• признаки авитаминоза,
• вздутие живота,
• пигментация и шелушение кожи.

Дальнейшее развитие болезни вызывает нарушения в работе систем:

• неврологические разлады,
• трахеобронхит,
• заболевания сердца, связанные с поражением разных его составляющих:
  • оболочек,
  • клапанов,
  • мышцы;
• заболевания глаз
• и другие.

Формы

Специалисты разделяют течение болезни на три периода, которые перетекают, в результате прогрессирования патологии, друг в друга, добавляя новую симптоматику.

1. На первом этапе происходят нарушения, которые не имеют симптомов о проблемах пищеварительного тракта. Этот период называют стадия внекишечных проявлений.
2. Второй этап связан с нарушением всасывания питательных веществ стенкой тонкого кишечника, поэтому становятся заметными разлады в области желудочно-кишечного тракта. Такой период называют интестинальная стадия.
3. Последний этап заболевания , когда уже обозначаются сбои в работе систем, называют стадия полиорганных нарушений.

Причины

Почему возникает заболевание – у специалистов эта тема вызвала немало споров. На сегодняшний день принято считать, что причиной патологии является бактерия Tropheryma whippelii.

Этому способствуют такие обстоятельства:

• неполноценное питание,
• иммунитет, ослабленный негативными влияниями на организм (плохой экологией, болезнями, голодом),
• генетическая предрасположенность.

Диагностика

Определить заболевание проблематично, потому что симптоматика может быть очень разной, и на первом этапе нарушения в области желудочно-кишечного тракта не обозначаются. Поэтому, чтобы правильно поставить диагноз, необходимо провести целый комплекс диагностических действий.

Когда диагноз поставлен, назначается комплексное лечение. Болезнь требует от пациента и врача терпения. Лечебный процесс длится не менее года.

В комплекс мероприятий входит:

• Прием препаратов:
  • гормонов (если врач находит необходимым),
  • антимикробных препаратов (ко-тримоксазол),
  • антибиотиков (хорошо подходят тетрациклины, могут быть и другие препараты, например, пенициллины),
  • минералов и витаминов.
• Соблюдение диеты №5. Питание должно быть легким, высокобелковым. Количество и ассортимент жирных продуктов значительно ограничивают.

Осложнения

Если человек не обращает внимания на недомогание и не получает медицинской помощи, то болезнь прогрессирует. В результате могут появиться последствия, которые способны угрожать жизни больного.

Болезнь Уиппла (липодистрофия кишечника, липогеноматоз кишечника, артропикардитат стеаторея, брюшной кистозный лимфангиоматоз) впервые описал Г. Уиппл в 1907 году. Причины и механизмы развития болезни не были полностью выяснены. По словам Уиппла, липодистрофия кишечника является результатом неполной хронической обструкции дренажных брюшных лимфатических сосудов и торакального лимфатического потока. Однако эта теория не может объяснить накопление внутриклеточных лимфатических структур макрофагов, содержащих большое количество PAS-чувствительных гликопротеинов. В связи с этим большинство современных авторов принимают болезнь Уиппла как системное заболевание организма, такое как тезаурусмоз. Основные изменения в липогранулематозе кишечника наблюдаются в тонком кишечнике, брыжейке, брыжеечные лимфатических узлах и брюшине (брюшную полость). Как правило, тонкая кишка раздувается, ее стенка утолщена, а подкладка раздута, темно-окрашенная, местами с характерными желтыми пятнами и кровотечением.

PAS-положительные макрофаги, занимающие слизистую оболочку lamina propria.

Симптомы болезни Уиппла

Начало болезни нетипично. Чаще всего это начинается с неспецифических диспептических проявлений — отсутствие аппетита, отечность, больше газа, иногда стойкая рвота. Типичными симптомами болезни Уиппла являются тяжелая и изнурительная диарея, сжимающая боль в животе и появление «жирных» стульев без слизи и крови. Частая необъяснимая температура увеличивается, и часто наблюдаются постоянные и неинвазивные боли в суставах, которые иногда предшествуют кишечным симптомам. Относительно меньше — полисерозиты и эндокардит. В тяжелых случаях липодистрофии кишечника пациенты сильно истощены, имеют тенденцию к гипотонии (низкое кровяное давление) и часто коллапсируют. Хотя редко, лимфатические структуры печени и селезенки также могут быть затронуты.

Диагностика болезни Уиппла

Диагноз болезни Уиппла является сложным и основана на всех данных — клинических, лабораторных, инструментальных, биопсии.

Обследование — это обобщенное увеличение лимфатических узлов, которые безболезненны, мягки. Желудок распухший, болезненный, в некоторых случаях, увеличенная печень и селезенка.

Лабораторные тесты являются типичными. Анемия, увеличение ЭПР, лейкопения (снижение лейкоцитов), низкий уровень протеина крови и снижение уровня холестерина.

В исследовании стула всегда обнаруживаются серьезные отклонения в потреблении жира и сопутствующие нарушения при проглатывании жирорастворимых витаминов А и К и кальция.

При рентгенологическом исследовании болезни Уиппла почти всегда характерны небольшие изменения в кишечнике: ускоренный проход, измененная подкладка, неправильное распределение контрастного вещества.
Большая часть диагноза липодистрофии кишечника — это исследование биопсии тонкого кишечника или лимфатического узла. Микроскопически обнаруживается отек, дилатационной лимфатических сосудов лимфостаз (застой лимфы) поврежденные кишечные железы, инфильтрации макрофагами, давая интенсивную положительную реакцию PAS-благодаря наличию специфических гликопротеинов включений.

Болезни с такими симптомами, как болезнь Уиппла, включают хронический энтерит,спру, целиакию, поражения поджелудочной железы и др (экскреция с высоким содержанием жира и стул) и плохой синдром всасывания. В таких случаях характерна типичная клиническая триада — диарея, лихорадка, боль в суставах и особенно обнаружение PAS-чувствительных макрофагов в лимфатических узлах и слизистой оболочке кишечника.

Лечение болезни Уиппла

В большинстве случаев болезнь Уиппла прогрессирует. Пациенты болеют, получают спонтанные переломы костей, в конечном итоге, заканчивают полное истощением. Средняя продолжительность заболевания составляет от 1 года до 6 месяцев до 2 лет. Часто пациенты также умирают от некоторых осложнений — вторичные инфекции, главным образом легкие; сердечно-сосудистая слабость; от тромбоэмболических событий. В некоторых случаях липодистрофия кишечника имеет относительно мягкий курс с разными периодами улучшения. Лечение болезни Уиппла до нескольких лет назад было чисто симптоматичным, частые переливания крови, лечение витаминами. В настоящее время используется комбинированное лечение антибиотиками, чаще всего группа тетрациклина и кортикостероиды. Диетический режим лидирует в лечении. Рекомендуется ограничивать жир и обогащать продукты белками.

Болезнь Уиппла (син. болезнь Уиппля, болезнь Виппла, липогранулематоз брыжейки, липофагический кишечный гранулематоз, кишечная липодистрофия, интестинальная липодистрофия) - довольно редкая системная патология, при котором наиболее часто поражается тонкий кишечник. По мере прогрессирования в патологический процесс могут вовлекаться органы пищеварительной, нервной и сердечно-сосудистой систем.

Возбудителем заболевания служит малоизученная на сегодняшний день бактерия Tropheryma whippelii. Основным провоцирующим болезнь фактором принято считать снижение сопротивляемости иммунной системы.

В клинической картине будут преобладать симптомы со стороны пораженного органа или системы. Часто выражается повышением температуры, расстройством стула, продуктивным кашлем, судорожными припадками и снижением остроты зрения.

Диагностика болезни Уиппла в обязательном порядке должна носить комплексный подход. Лабораторные тесты необходимы для выявления болезнетворного агента, а инструментальные процедуры - для выявления степени повреждения внутренних органов.

Тактика терапии носит консервативный характер и заключается в приеме медикаментов и соблюдении щадящего рациона. Стоит отметить, что лечение занимает длительный промежуток времени, в среднем - 2 года.

Этиология

После инфицирования бактерии активно увеличивают численность в иммунных клетках, которые носят название макрофаги. У здорового человека они выполняют функцию поглощения и разрушения инфекционных агентов, однако в этой ситуации бациллы остаются невредимыми.

Структурно измененные макрофаги начинают скапливаться в слизистой оболочке тонкого кишечника, что приводит к резкому снижению всасывания питательных веществ. Это обусловлено тем, что их транспорт прерывается на уровне кишечника, а в оболочке формируются отложения жира ().

Еще больше усугубляют проблему изменения во всасывании витаминов, минералов и иных питательных веществ. Затем патологический процесс распространяется на внутрибрюшные лимфатические узлы, миокард и перикард, суставы и брюшную полость, плевру и мозг.

Клиницистами было установлено, что у некоторых здоровых людей, т. е. при отсутствии характерных признаков болезни, бактерия может выделяться со слюной.

Кроме инфекционной причины, в развитии заболевания играет важную роль реакция организма. Главные предрасполагающие факторы:

• снижение иммунитета;
• хронические проблемы с ЖКТ;
• отсутствие полноценного питания.

Стоит отметить, что основную группу риска составляют лица в возрасте 40–50 лет, однако не исключается вероятность развития болезни у людей другой возрастной категории. Примечательно, что наиболее часто страдают от такой разновидности инфекции мужчины.

Классификация

По мере протекания болезнь Уиппла проходит несколько стадий, которые постепенно развиваются друг за другом:

• 1 этап - появляются внекишечные симптомы. Часто поражается только одна система, например, суставы или лимфатические узлы. Основным признаком выступает постоянно повышенная температура тела.
• 2 этап - наблюдается развитие нарушения протекания процессов пищеварения и возникновение последствий, связанных с этим, например, расстройство стула и резкое снижение массы тела.
• 3 этап - отмечается вовлечение в патологию разных внутренних органов, среди которых могут быть сердце, легкие, нервная система.

Заболевание имеет только хроническое течение.

Симптоматика

Несмотря на то, что болезнь Уиппла имеет инфекционную природу, точных данных касательно длительности инкубационного периода в настоящее время нет.

Первые клинические проявления:

• резкое повышение температурных показателей до 38 градусов и выше;
• мышечные и суставные боли;
• сильный озноб;
• опухание и покраснение кожи над пораженным суставом;
• увеличение лимфатических узлов - их подвижность сохраняется, а при пальпации болей не возникает.

Постепенно начинает развиваться кишечная или интестинальная симптоматика:

• расстройство акта дефекации, что выражается в обильной диарее - частота позывов к опорожнению кишечника может достигать 10 раз в сутки;
• пенистая консистенция фекалий и их светло-коричневый окрас - в некоторых случаях каловые массы приобретают дегтеобразную консистенцию, что указывает на нарушение свертываемости крови или развитие внутренних кровоизлияний;
• прогрессирующее снижение массы тела;
• схваткообразные болевые ощущения, локализующиеся в районе пупка и часто возникающие после потребления пищи;
• тошнота, изредка приводящая к рвотным позывам;
• отвращение к пище;
• отечность и воспалительное поражение языка;
• увеличение размеров живота;
• повышенное газообразование;
• быстрая утомляемость.

Наблюдаются изменения со стороны кожного покрова:

• появление участков гиперпигментации;
• сухость и шелушение кожи;
• подкожные кровоизлияния;
• уплотнение кожных покровов.

На вовлечение в патологический процесс легких указывают:

• сильный кашель с выделением мокроты;
• болезненность в области грудной клетки;
• стойкое понижение значений кровяного тонуса;
• одышка;
• незначительное возрастание температуры.

Повреждение нервной системы выражается в следующих нарушениях:

• слабоумие;
• судорожные припадки;
• паралич верхних или нижних конечностей;
• расстройство речевой функции;
• нарушения сна;
• снижение памяти.

В некоторых случаях страдают органы зрения:

• ночная или «куриная» слепота;
• воспалительное поражение оболочек глаз;
• потемнение кожи вокруг глаз.

Клинические проявления развиваются как у взрослых, так и у детей. Необходимо помнить, что степень выраженности симптомов у ребенка может быть намного выше, нежели у лиц среднего или старшего возраста.

Диагностика

Поставить диагноз «болезнь Уиппла» может только клиницист на основании результатов широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований.

При возникновении характерных симптомов стоит пройти консультацию у терапевта, который в обязательном порядке должен самостоятельно выполнить ряд манипуляций:

• изучение истории болезни и сбор жизненного анамнеза;
• оценка состояния кожных покровов и органов зрения;
• измерение показателей температуры, сердечного ритма и кровяного тонуса;
• прослушивание пациента при помощи фонендоскопа;
• детальный опрос - для выяснения первого времени возникновения и степени выраженности симптоматической картины.

Следующий шаг диагностики - лабораторные исследования:

• общеклинический анализ крови;
• биохимия крови;
• гемограмма;
• копрограмма;
• ПЦР-тесты;
• анализ каловых масс на яйца гельминтов и скрытую кровь;
• гистологическое изучение биоптата.

Самые информативные инструментальные процедуры:

• рентгенография брюшины;
• ФГДС;
• ультрасонография органов брюшной полости;
• ирригоскопия;
• биопсия;
• ЭхоКГ.

В качестве дополнительных диагностических мероприятий, чтобы поставить диагноз болезнь Уиппла, нужны консультации у таких специалистов:

• невролог;
• кардиолог;
• гастроэнтеролог;
• ревматолог;
• педиатр - при развитии заболевания у ребенка.

Лечение

Устранение болезни Уиппла занимает довольно продолжительный промежуток времени и предусматривает применение только консервативных терапевтических методов.

Медикаментозное лечение предполагает прием таких средств:

• гормональные противовоспалительные вещества;
• ферменты;
• антибактериальные средства;
• общеукрепляющие препараты;
• лекарства для улучшения всасывания питательных веществ;
• минерально-витаминные комплексы;
• препараты калия, магния, железа и кальция.

Во время терапии пациентам важно соблюдать высококалорийную диету с большим содержанием белков. Это означает, что в рацион в обязательном порядке должны входить такие продукты:

• нежирные сорта мяса и рыбы;
• кисломолочная продукция;
• соя и каши;
• морепродукты;
• овощные супы;
• пшеничный хлеб;
• компоты и некрепкий чай;
• зелень и салат;
• бобовые культуры;
• овощи и фрукты, приготовленные путем запекания или пропаривания.

• кондитерские изделия;
• свежая сдоба;
• щавель и шпинат;
• кулинарные жиры;
• жирные и острые блюда;
• полуфабрикаты;
• субпродукты;
• сладости и мороженое;
• острые соусы и пряности;
• кофе и алкоголь.

Возможные осложнения

При полном отсутствии терапии болезнь Уиппла может привести к смертельно опасным осложнениям:

• поражение миокарда;
• крайняя степень истощения;
• утрата трудоспособности;
• частые рецидивы;

Профилактика и прогноз

Чтобы снизить вероятность развития заболевания, людям следует соблюдать несколько несложных правил. Профилактические рекомендации включают:

• полный отказ от пагубных пристрастий;
• рациональное питание;
• постоянное укрепление иммунной системы;
• комплексное устранение гастроэнтерологических и любых иных хронических патологий, которые могут спровоцировать развитие болезни Уиппла;
• регулярное прохождение полного обследования в медицинском учреждении.

Симптомы и лечение болезни Уиппла влияют на прогноз, который считается условно благоприятным. Это обусловлено тем, что полностью вылечить заболевание невозможно, однако соблюдение терапевтических правил может помочь достичь длительной ремиссии.

Стоит отметить, что без квалифицированной помощи люди умирают через несколько лет с момента возникновения кишечных клинических проявлений. К летальному исходу могут привести осложнения.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания